原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體常呈陽(yáng)性,ANCA是一種以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞質(zhì)成分為靶抗原的抗體,出現(xiàn)在以血管炎為主的多種自身免疫性疾病中。
所謂ANCA相關(guān)性血管炎,它是一組血清ANCA陽(yáng)性率較高的血管炎,包括韋格納肉芽腫,顯微鏡下多血管炎,變應(yīng)性肉芽腫性血管炎,節(jié)段壞死性新月體腎炎。
ANCA相關(guān)性血管炎是一個(gè)全身性的疾病,它可以累積到腎臟,皮膚,關(guān)節(jié)等多個(gè)器官,臨床表現(xiàn)多樣,腎臟是最常受影響的器官。臨床及病理上最常見(jiàn)的為,快速進(jìn)展性腎小球腎炎三型。所以常常將ANCA相關(guān)性血管炎和三型的快速進(jìn)展性腎小球腎炎聯(lián)系在一起。
治療上仍與糖皮質(zhì)激素為主,可以聯(lián)合其他的免疫抑制劑,比如環(huán)磷酰胺等,嚴(yán)重者可以強(qiáng)化血漿置換。