原發(fā)性小血管炎的治療,分為誘導(dǎo)緩解期、維持緩解期治療,誘導(dǎo)緩解期治療是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒性藥物或免疫抑制劑,特別是環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗。
有重要臟器活動性受損的重癥患者,如存在小血管纖維素樣壞死,細(xì)胞新月體和肺出血者,誘導(dǎo)治療初期可以應(yīng)用甲強龍沖擊治療,繼之口服激素治療。血漿置換的主要適應(yīng)癥,為合并抗視網(wǎng)膜小球基底膜抗體陽性,嚴(yán)重的肺出血以及嚴(yán)重的急性腎衰竭者。
維持緩解期主要是長期應(yīng)用免疫抑制藥物,伴或不伴小劑量的糖皮質(zhì)激素治療??晒┻x擇的免疫抑制劑,包括硫唑嘌呤等,在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑治療的過程中,可以應(yīng)用磺胺類藥物預(yù)防卡氏肺孢子菌感染。