原發(fā)性小血管炎性腎損害，主要是顯微鏡下多動(dòng)脈炎為表現(xiàn)，所導(dǎo)致階段性壞死性腎小球腎炎，長(zhǎng)伴腎功能不全，多數(shù)患者血清，抗中性粒細(xì)胞抗體是陽(yáng)性，發(fā)病原因不清楚，絕大多數(shù)病因不明，屬于原發(fā)性，少數(shù)是繼發(fā)于其他疾病，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，過(guò)敏性紫癜，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎以及乙型肝炎病毒感染等。
臨床表現(xiàn)上，常有不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、體重下降、腹痛、消化道癥狀的，另外有可能表現(xiàn)為過(guò)敏性哮喘、咯血，難以控制的肺部感染，部分患者會(huì)有鼻竇炎，中耳炎以及眼部的表現(xiàn)。
腎臟受累患者會(huì)有血尿蛋白尿，往往有可能會(huì)呈現(xiàn)為腎病綜合征的表現(xiàn)，會(huì)表現(xiàn)為急進(jìn)型腎小球腎炎，如果得到及時(shí)有效的治療，有的患者腎功能有可能完全恢復(fù)，但也有可能會(huì)惡化加重，甚至需要透析治療。
