抗小球基底膜病是指循環(huán)中抗腎小球基底膜抗體在臟器中沉積所引起的一組自身免疫性疾病,特點(diǎn)是外周血中可以檢測到抗GBM抗體和腎活檢腎小球基底膜上見到抗GBM抗體呈線性沉積,可同時(shí)累及肺臟,即肺出血腎炎綜合征。常見的臨床表現(xiàn)有:
第一,一般表現(xiàn),乏力,疲勞,消瘦等非特異的癥狀,50%發(fā)病時(shí)有上呼吸道感染的病史或流感樣癥狀,及其他感染的表現(xiàn)。
第二,腎臟受累,腎臟是最主要的受累器官,多為急進(jìn)性腎炎綜合征,較早出現(xiàn)少尿和無尿,腎功能進(jìn)行性減退,數(shù)月或數(shù)周內(nèi)可達(dá)到尿毒癥水平,少數(shù)患者腎臟僅輕度改變,只出現(xiàn)肺出血,而腎功能正常,尿常規(guī)檢查有鏡下血尿。
第三,肺臟受累,約三分之二患者伴肺出血,肺出血幾乎總是先于或伴隨腎炎出現(xiàn),多發(fā)于青年男性,肺出血多為肺泡出血,表現(xiàn)為咳嗽痰中帶血,也可以表現(xiàn)為咯血。