?一般局灶性是指病變的腎小球小于50%,節(jié)段則是指腎小球的部分毛細(xì)血管袢,腎小球硬化是指腎小球節(jié)段性、玻璃樣變性或纖維性的斑痕形成,本病好發(fā)于青少年男性,部分病例由有微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來(lái)。
大量蛋白尿及腎病綜合征為主要的臨床特點(diǎn),發(fā)生率可達(dá)50%到75%,約四分之三的患者伴有血尿,部分可見(jiàn)肉眼血尿。本病確診時(shí)患者約半數(shù)有高血壓和約30%有腎功能減退,頂端型的局灶節(jié)段腎小球硬化糖皮質(zhì)激素治療有效,預(yù)后良好。塌陷型治療反應(yīng)差進(jìn)展快,多于兩年內(nèi)進(jìn)入終末期腎衰竭,其余各型的預(yù)后介于兩者之間。
過(guò)去認(rèn)為局灶節(jié)段性腎小球硬化對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果很差,近來(lái)的研究表明,50%的患者治療有效,只是起效較慢,平均緩解期為四個(gè)月。腎病綜合征能否緩解與預(yù)后密切相關(guān),緩解者預(yù)后好,不緩解者六到十年超過(guò)半數(shù)患者進(jìn)入終末期腎衰竭。