心尖肥厚型心肌病它與經(jīng)典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道梗阻或者是壓力差,主要是見(jiàn)于胎兒發(fā)育時(shí),心肌對(duì)循環(huán)中兒茶酚胺反應(yīng)異常造成心肌纖維排列紊亂和不對(duì)稱性肥厚。有家族遺傳傾向,屬常染色體顯性遺傳,進(jìn)展比較緩慢,多在中年時(shí)期才出現(xiàn),大多數(shù)發(fā)生于男性。主要表現(xiàn)為胸悶,頭暈,胸痛。確診主要是通過(guò)超聲心電圖檢查。
對(duì)于心尖肥厚型心肌病不伴流出道狹窄無(wú)需手術(shù),以保守治療為主,有臨床癥狀者可以使用藥物治療。如果胸悶胸痛癥狀比較輕的,家族中沒(méi)出現(xiàn)過(guò)猝死的,行24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢查沒(méi)有惡性的心律失常,可以不需要治療,但是需要定期復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖。有臨床癥狀,但沒(méi)有心律失常、心衰的患者可以使用β受體阻斷劑,倍他樂(lè)克或者比索洛爾,如果治療無(wú)效可以使用非二氫吡啶類的鈣離子拮抗劑維拉帕米或地爾硫卓。如果有臨床癥狀,伴有室性心律失常,可以使用抗心律失常的藥物胺碘酮聯(lián)合β受體阻斷劑,如果合并有心力衰竭者可以使用利尿劑。
本病預(yù)后是比較良好的,只有少數(shù)可發(fā)生猝死和心功能不全。治療的過(guò)程中避免使用正性肌力的藥物,地高辛、西地蘭及擴(kuò)張血管的藥物硝酸酯類的。