重癥肌無(wú)力的人群,沒(méi)有特定的限制,從出生到八九十歲,我們?cè)?jīng)還有個(gè)近一百歲的老人,也都能得,它是一個(gè)后天獲得的,自身免疫性的疾病,所以沒(méi)有人群年紀(jì)的限制,但是大概其有幾個(gè)年齡段,二三十歲的年輕女性,這一個(gè)年齡段,合并有胸腺增生的人是比較多的,四五十歲的男性,合并有胸腺瘤的比較多,主要是這兩個(gè)時(shí)間點(diǎn),兒童也比較多,不少見(jiàn)
重癥肌無(wú)力的多發(fā)人群有哪些
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重癥肌無(wú)力的病因有哪些有關(guān)重癥肌無(wú)力的病因,還是有一些不是非常明確的,它應(yīng)該是后天獲得性的,自身免疫性的疾病。目前絕大多數(shù)的,占主導(dǎo)地位的說(shuō)法,胸腺由于某些原因變化產(chǎn)生了抗體,這個(gè)抗體叫乙酰膽堿受體抗體,對(duì)突觸后膜上的乙酰膽堿受體發(fā)生了攻擊,就導(dǎo)致了這個(gè)病。當(dāng)然不是說(shuō)乙酰膽堿受體抗體是所有的重癥肌無(wú)力都能檢測(cè)到的,還有一部分人乙酰膽堿受體抗體是陰性的,這些陰性的,總之它是一個(gè)累及神經(jīng)肌肉接頭處,突觸后膜上的自身免疫性的疾病。01:30
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重癥肌無(wú)力的原因重癥肌無(wú)力的病因具體來(lái)說(shuō),目前還是相對(duì)說(shuō)比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說(shuō)我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說(shuō)咱們知道變壓器,把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過(guò)變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無(wú)力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說(shuō)的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺(jué)得你這樣變了,不是我原來(lái)的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過(guò)度的對(duì)自身免疫。可是在這些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說(shuō)非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來(lái)這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對(duì)了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過(guò)胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒(méi)有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來(lái)信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來(lái)了一個(gè)肌無(wú)力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說(shuō)的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開(kāi)始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說(shuō)的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開(kāi)始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說(shuō)的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱?lái)的都是肌無(wú)力,跟前面說(shuō)的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說(shuō)的萬(wàn)全力太利魯唑片,可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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重癥肌無(wú)力有哪些癥狀重癥肌無(wú)力的典型癥狀為骨骼肌出現(xiàn)病態(tài)疲勞,肌肉連續(xù)收縮后會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重?zé)o力,甚至癱瘓,需要休息后癥狀才能減輕。這種肌無(wú)力在下午或傍晚因?yàn)閯诶酆蠹又?,晨起或休息后減輕稱之為晨輕暮重的現(xiàn)象。身體的骨骼肌均可出現(xiàn)重癥肌,多以腦神經(jīng)支配的肌肉肌力,常常從1組肌群開(kāi)始范圍逐步擴(kuò)大,包括首發(fā)癥狀為上瞼下垂,斜視復(fù)視的情況,逐步會(huì)導(dǎo)致眼球活動(dòng)明顯受限,口面部的肌肉也可能造成僵硬而出現(xiàn)苦笑,表情淡漠,飲水嗆咳,咀嚼無(wú)力,四肢肌肉受累以近端無(wú)力為主。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:22”
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重癥肌無(wú)力的癥狀有哪些?重癥肌無(wú)力的患者癥狀具有明顯的波動(dòng)性,在工作或者是行走之后癥狀加重,休息之后是能緩解的,同時(shí)早上起來(lái)癥狀比較輕,到了下午就比較重了。常見(jiàn)的癥狀主要有:第一點(diǎn),會(huì)出現(xiàn)視物成雙、眼瞼的下垂。很多患者可能這是首發(fā)的癥狀。第二點(diǎn),患者會(huì)出現(xiàn)全身明顯乏力,在行走爬樓梯之后特別的明顯。第三點(diǎn),還有些患者會(huì)影響到吞咽出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、飲水嗆咳等相關(guān)的臨床癥狀。另外,有一些比較重的患者會(huì)影響到呼吸功能,出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭,這是比較兇險(xiǎn)的。重癥肌無(wú)力的診斷一定要盡快,一定要給患者盡快的藥物治療改善癥狀。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:11”
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重癥肌無(wú)力的藥物有哪些病情分析:治療重癥肌無(wú)力的藥物有很多,比如膽堿酯酶抑制劑,像溴吡斯的明,還有一些患者需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,人免疫球蛋白或者免疫抑制劑,像嗎替麥考酚酯,他克莫司,甲氨蝶呤等藥物。意見(jiàn)建議:建議這些患者需要積極配合醫(yī)生規(guī)范的應(yīng)用藥物進(jìn)行治療,患者平時(shí)要注意的營(yíng)養(yǎng)和能量的供應(yīng),多吃新鮮的蔬菜和水果,吃一些富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。
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重癥肌無(wú)力危害有哪些病情分析:重癥肌無(wú)力的常見(jiàn)癥狀是眼肌或者肢體近端肌肉無(wú)力甚至癱瘓,休息后癥狀可以減輕。嚴(yán)重者可累及咽喉肌、呼吸肌,造成吞咽障礙、呼吸麻痹,甚至危及生命。意見(jiàn)建議:重癥肌無(wú)力患者不可掉以輕心,應(yīng)盡早就診神經(jīng)內(nèi)科,在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行治療,應(yīng)按醫(yī)囑服藥,不可自行停藥減藥,也不可隨意加量。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免過(guò)度勞累,保證三餐營(yíng)養(yǎng),不要熬夜,保證睡眠質(zhì)量。
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重癥肌無(wú)力抗體有哪些我們說(shuō)重癥肌無(wú)力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo),細(xì)胞免疫依賴,補(bǔ)體參與,累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜,引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙,出現(xiàn)骨骼肌收縮無(wú)力的獲得性的自身免疫性疾病,從這個(gè)定義當(dāng)中我們可以看出,它是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的。其實(shí),在臨床上,還有極少部分的重癥肌無(wú)力患者是由肌肉特異性的絡(luò)氨酸激酶抗
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重癥肌無(wú)力的癥狀有哪些?重癥肌無(wú)力的癥狀通常有聲音嘶啞、吞咽困難、手臂雙腿無(wú)力等。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,好發(fā)于20~40歲女性以及40~60歲男性?;颊呖捎泄趋兰o(wú)力的表現(xiàn),可在休息后癥狀減輕,肌無(wú)力于下午或傍晚因勞累后加重,晨起或休息后減輕。當(dāng)病變累及其他肌群時(shí)還可出現(xiàn)上瞼下垂、表情