問血管性血友病要做哪些檢查
病情描述:
血管性血友病要做哪些檢查
答醫(yī)生回答
病情分析:
由于血液中一種與正常止血功能有關(guān)的重要物質(zhì)——VWF因子缺乏或結(jié)構(gòu)異常,所導(dǎo)致的具有復(fù)雜止血功能缺陷的出血性疾病。臨床上大多數(shù)病人有出血傾向,但與血友病不同,本病出血是以皮膚黏膜為主,如胃腸道出血及女性月經(jīng)過多,而此時需要做以下的檢查:出血時間(BT)測定,血小板黏附試驗(yàn)(PAdT),vWF的數(shù)量與功能測定,因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)測定。
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什么是血友?。?/div>血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因:首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育,一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查,發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段,因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴},治療手段很少,就是缺什么補(bǔ)什么,所以代價很大。01:44腦血管病需要做哪些檢查腦血管病我們首先要進(jìn)行,腦實(shí)質(zhì)的一個檢查,主要采用頭顱的CT,或者磁共振檢查,可以清楚地反映,這個病灶的一個情況。此外,我們還要進(jìn)行,血管的一個篩查,包括頸部血管彩超,經(jīng)顱多普勒超聲,和頭顱的CTA或者M(jìn)RA,檢查顱內(nèi)的血管情況,必要時候可以進(jìn)行血管造影,我們說的就是DSA。除此之外,我們還要進(jìn)行,相應(yīng)的一個心臟檢查,包括常規(guī)的心電圖,24小時動態(tài)心電圖,還有超聲心動圖,這樣可以發(fā)現(xiàn),心源性的一個卒中。除此之外,我們還要進(jìn)行常規(guī)的檢查,包括血尿便常規(guī)、血生化、肝功、腎功、血脂等等,因此腦血管病,應(yīng)該進(jìn)行全面的一個檢查。01:21血管性血友病和血友病首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機(jī)制,血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變,導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少,或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一,由于血管性血友病的類型不同,臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血,基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈?,而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致,對于血管性血友病治療的藥物,主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療,而血友病只能用替代治療?/div>語音時長 1:25”血管性血友病怎么檢查血管性血友病,是由于血管性血友病因子基因的合成和表達(dá)缺陷,導(dǎo)致了血管性血友病因子質(zhì)和量的異常,從而可以出現(xiàn)的出血性的疾病。它是一種遺傳性的疾病。診斷血管性血友病的時候,需要進(jìn)行一些臨床檢查,可以檢查出血時間,活化部分凝血活酶時間,血小板計(jì)數(shù),凝血酶原時間等,這些檢查實(shí)驗(yàn)血管性血友病的患者可以正常,或者是延長。另外,還可以進(jìn)行確診試驗(yàn)和分型試驗(yàn)。凝血因子Ⅷ活性試驗(yàn)可以出現(xiàn)降低或者是正常。血管性血友病因子抗原試驗(yàn)可以發(fā)現(xiàn)血管性血友病因子抗原降低甚至是缺乏。還可以通過血管性血友病因子多聚體分析實(shí)驗(yàn)來對血管性血友病進(jìn)行分型。語音時長 01:15”血管性血友病怎么檢查病情分析:血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病,以皮膚和(或)黏膜出血,女性月經(jīng)量增多,外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查:全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議:一旦診斷血管性血友病,要替代治療。女性月經(jīng)量增多者,在替代治療的基礎(chǔ)上,要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。血管性血友病如何確定病情分析:血管性血友病(VWD)是常見的遺傳性出血性疾病,患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血,2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗(yàn)檢查可確診,1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議:根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征,選擇治療方法,包括局部止血治療,血管加壓素治療,抗纖溶治療及替代治療等。血管性血友病因子測定血管性血友病因子也叫vwf,它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析,必要的時候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定,可以利用免疫電泳法,還有這個膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個測定。第二是可以根據(jù)vwf,瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測,它的參考范圍是vwf的抗原是血友病a和血友病b哪個嚴(yán)重不存在血友病A和血友病B哪個嚴(yán)重的說法,患病后都是比較嚴(yán)重的,需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病,但是它們有著明顯的區(qū)別,血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病,而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病,但是,無論是血友病健康自測
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