問(wèn)重癥肌無(wú)力分類(lèi)
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重癥肌無(wú)力分類(lèi)
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重癥肌無(wú)力的原因重癥肌無(wú)力的病因具體來(lái)說(shuō),目前還是相對(duì)說(shuō)比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說(shuō)我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說(shuō)咱們知道變壓器,把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過(guò)變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無(wú)力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說(shuō)的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺(jué)得你這樣變了,不是我原來(lái)的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過(guò)度的對(duì)自身免疫。可是在這些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說(shuō)非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來(lái)這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對(duì)了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過(guò)胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒(méi)有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來(lái)信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來(lái)了一個(gè)肌無(wú)力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說(shuō)的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開(kāi)始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說(shuō)的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開(kāi)始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說(shuō)的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱?lái)的都是肌無(wú)力,跟前面說(shuō)的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說(shuō)的萬(wàn)全力太利魯唑片,可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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重癥肌無(wú)力初期癥狀重癥肌無(wú)力,是一個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病,它的初期的表現(xiàn),可以有肌肉的疲勞,肌肉的乏力,最后發(fā)展到無(wú)力,也可以有眼肌無(wú)力,眼瞼下垂、遮蓋角膜緣,影響視力等等,還可以有咀嚼方面的無(wú)力。吃飯的時(shí)候,特別吃一些比較硬的時(shí)候,咀嚼肌無(wú)力,開(kāi)始還是有力量,后來(lái)慢慢的就沒(méi)有力量。早晨可能表現(xiàn)的力量比較充足一些,到了下午,疲勞感非常強(qiáng),可以有疲勞、乏力,最后發(fā)展到無(wú)力,還可以有其他方面的無(wú)力的癥狀。所以容易疲勞,眼瞼下垂、咀嚼困難,上午輕、下午重等等,都是重癥肌無(wú)力的早期的表現(xiàn)。01:23
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重癥肌無(wú)力危象分類(lèi)重癥肌無(wú)力危象是指重癥肌無(wú)力患者,在病程中由于出現(xiàn)某種原因而發(fā)生的病情急劇惡化,呼吸困難危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同原因重癥肌無(wú)力危象通常分三類(lèi):一、肌無(wú)力危象。二、膽堿的危象。三、反拗危象。肌無(wú)力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致,也可因感染、疲勞、神經(jīng)刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無(wú)力癥狀突然加重,出現(xiàn)吞咽和咳痰無(wú)力、呼吸困難,常伴煩躁不安、大汗淋漓等癥狀。膽堿的肌無(wú)力,患者肌無(wú)力加重并出現(xiàn)肌肉先顫發(fā)現(xiàn),發(fā)生危象之前,經(jīng)常出現(xiàn)惡心、嘔吐,腹痛、腹瀉、多汗、流淚,皮膚濕冷,口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。反拗危象,突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難,也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:32”
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肌無(wú)力和重癥肌無(wú)力區(qū)別在臨床上肌無(wú)力與重癥肌無(wú)力的癥狀和表現(xiàn)是各不相同的。肌無(wú)力,這種臨床癥狀比較常見(jiàn),通常情況下勞動(dòng)走路或者是大病初愈都會(huì)引起肌無(wú)力,是單純的疲勞所致的,神經(jīng)系統(tǒng)疾病也會(huì)造成全身或者是局部的肌肉無(wú)力,周期性的麻痹,多發(fā)性神經(jīng)炎。然而重癥肌無(wú)力造成的肌無(wú)力,與此截然相反,重癥肌無(wú)力患者全身無(wú)力,但并沒(méi)有這個(gè)痛麻等不適的感覺(jué),體力勞動(dòng)后無(wú)力感加重,休息之后可減輕,常常臨床上有90%的重癥肌無(wú)力患者,由于眼部肌肉麻痹會(huì)出現(xiàn)眼瞼下垂眼皮塌了的表現(xiàn),有時(shí)是一側(cè),或者是兩側(cè)交替出現(xiàn),面部肌肉無(wú)力患者表情不自然,眼睛就會(huì)出現(xiàn)復(fù)視眼球轉(zhuǎn)動(dòng)也不靈活,感覺(jué)事物不在同一條直線,或者是感覺(jué)眼睛不聽(tīng)使喚,轉(zhuǎn)動(dòng)受限。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:33”
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重癥肌無(wú)力危象分類(lèi)病情分析:第一種分類(lèi)是肌無(wú)力危象,與患者膽堿脂酶抑制劑使用劑量偏少是有關(guān)系的。第二種危象是膽堿能危象,與患者藥物使用劑量偏大有關(guān)系,會(huì)出現(xiàn)瞳孔縮小等方面的臨床表現(xiàn)。第三種危象是反拗危象。出現(xiàn)危象時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)呼吸功能的問(wèn)題危及生命。意見(jiàn)建議:建議重癥肌無(wú)力的患者,平時(shí)一定要規(guī)范的服用藥物,定期門(mén)診隨診。并且平時(shí)一定要避免感染,因?yàn)橐坏└腥臼怯锌赡苷T發(fā)肌無(wú)力危象的。
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重癥肌無(wú)力癥狀病情分析:重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或者全身骨骼肌無(wú)力和極易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。意見(jiàn)建議:重癥肌無(wú)力患者確診后應(yīng)定期在神經(jīng)內(nèi)科就診,在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行用藥,不可自行停藥減藥。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免受涼,精神刺激,外傷等可能誘發(fā)病情加重的因素。保證三餐營(yíng)養(yǎng),不要熬夜,保證睡眠質(zhì)量。
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重癥肌無(wú)力治療重癥肌無(wú)力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無(wú)力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時(shí)醫(yī)生會(huì)立即對(duì)患者進(jìn)行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開(kāi),以此實(shí)施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
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甲亢重癥肌無(wú)力甲亢的患者,因?yàn)榇嬖谧陨砻庖咝缘漠惓?,有可能?huì)使患者出現(xiàn)重癥肌無(wú)力,因?yàn)榧卓汉椭匕Y肌無(wú)力都屬于免疫性的疾病,患者存在自身免疫性的異常,有可能會(huì)使患者產(chǎn)生攻擊自己細(xì)胞的一些抗體,尤其是出現(xiàn)了乙酰膽堿受體抗體的患者,可以出現(xiàn)神經(jīng)遞質(zhì)傳遞功能障礙,導(dǎo)致患者出現(xiàn)骨骼肌無(wú)力,如果患者有甲亢,出現(xiàn)重癥肌無(wú)力的風(fēng)