問(wèn)重癥肌無(wú)力屬于罕見(jiàn)病嗎
病情描述:
重癥肌無(wú)力屬于罕見(jiàn)病嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無(wú)力是一種比較罕見(jiàn)的疾病,但是目前隨著醫(yī)療水平的提高,重癥肌無(wú)力的死亡率已經(jīng)下降到5%以下。對(duì)于重癥肌無(wú)力,只要及時(shí)的進(jìn)行治療,就能夠提高患者的生存率。
意見(jiàn)建議:
建議患者如果疑似重癥肌無(wú)力,要及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查,同時(shí)要遵醫(yī)囑服用相關(guān)藥物。避免感染,因?yàn)橐坏┌l(fā)生感染可能會(huì)引起肌無(wú)力危象,導(dǎo)致患者死亡?;颊咴谌粘I钪幸欢ㄒ苊膺^(guò)度勞累,出門(mén)應(yīng)該盡量使用交通工具。
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重癥肌無(wú)力的原因重癥肌無(wú)力的病因具體來(lái)說(shuō),目前還是相對(duì)說(shuō)比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說(shuō)我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說(shuō)咱們知道變壓器,把一個(gè)電線(xiàn)輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過(guò)變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線(xiàn)路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無(wú)力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說(shuō)的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺(jué)得你這樣變了,不是我原來(lái)的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過(guò)度的對(duì)自身免疫。可是在這些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說(shuō)非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來(lái)這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對(duì)了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過(guò)胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒(méi)有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來(lái)信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來(lái)了一個(gè)肌無(wú)力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說(shuō)的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開(kāi)始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說(shuō)的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開(kāi)始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說(shuō)的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱?lái)的都是肌無(wú)力,跟前面說(shuō)的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說(shuō)的萬(wàn)全力太利魯唑片,可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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重癥肌無(wú)力初期癥狀重癥肌無(wú)力,是一個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病,它的初期的表現(xiàn),可以有肌肉的疲勞,肌肉的乏力,最后發(fā)展到無(wú)力,也可以有眼肌無(wú)力,眼瞼下垂、遮蓋角膜緣,影響視力等等,還可以有咀嚼方面的無(wú)力。吃飯的時(shí)候,特別吃一些比較硬的時(shí)候,咀嚼肌無(wú)力,開(kāi)始還是有力量,后來(lái)慢慢的就沒(méi)有力量。早晨可能表現(xiàn)的力量比較充足一些,到了下午,疲勞感非常強(qiáng),可以有疲勞、乏力,最后發(fā)展到無(wú)力,還可以有其他方面的無(wú)力的癥狀。所以容易疲勞,眼瞼下垂、咀嚼困難,上午輕、下午重等等,都是重癥肌無(wú)力的早期的表現(xiàn)。01:23
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重癥肌無(wú)力屬于罕見(jiàn)病嗎重癥肌無(wú)力不屬于罕見(jiàn)病,研究顯示它的年平均發(fā)病率為每10萬(wàn)人當(dāng)中有8~20人發(fā)病,而且重癥肌無(wú)力在各個(gè)年齡階段均可以發(fā)病。所以說(shuō)在臨床上還是經(jīng)常會(huì)見(jiàn)到重癥肌無(wú)力的患者。重癥肌無(wú)力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的一種獲得性的自身免疫性疾病,它累及到了神經(jīng)和肌肉之間的突觸后膜引起了突觸后膜上的信號(hào)傳遞障礙,導(dǎo)致了骨骼肌的收縮無(wú)力。它主要的臨床表現(xiàn)就是骨骼肌無(wú)力,容易疲勞,活動(dòng)以后容易加重,休息以后癥狀減輕,應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑以后癥狀會(huì)明顯的緩解或者是明顯的減輕。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:10”
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重癥肌無(wú)力屬于什么病重癥肌無(wú)力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或者是全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國(guó)南方發(fā)病率比較高,重癥肌無(wú)力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn),甲狀腺炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他自身免疫性疾病。通常以晨起時(shí)減輕,重復(fù)活動(dòng)后癥狀加重,休息后又有程度不同的緩解,因此,晨輕暮重的趨勢(shì),此為本病主要的臨床特征。重癥肌無(wú)力發(fā)病的原因主要有兩大類(lèi)一類(lèi)是先天性遺傳性因素,這因素比較少見(jiàn),與自身免疫無(wú)關(guān)。第二類(lèi)就是自身免疫性疾病,比較常見(jiàn)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:28”
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重癥肌無(wú)力屬于什么科病情分析:重癥肌無(wú)力是屬于神經(jīng)內(nèi)科的范疇。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌接頭病變,主要是由于神經(jīng)肌接頭處的膽堿酯酶清除障礙,造成乙酰膽堿分泌不足,從而導(dǎo)致肌肉無(wú)力的現(xiàn)象。意見(jiàn)建議:重癥肌無(wú)力的患者,需要通過(guò)腦脊液檢查、血常規(guī)、單纖維肌電圖、乙酰膽堿含量測(cè)定、新斯的明試驗(yàn)明確診斷。明確診斷后,應(yīng)盡早給予溴吡斯的明和糖皮質(zhì)激素治療。
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重癥肌無(wú)力癥狀病情分析:重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或者全身骨骼肌無(wú)力和極易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。意見(jiàn)建議:重癥肌無(wú)力患者確診后應(yīng)定期在神經(jīng)內(nèi)科就診,在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行用藥,不可自行停藥減藥。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免受涼,精神刺激,外傷等可能誘發(fā)病情加重的因素。保證三餐營(yíng)養(yǎng),不要熬夜,保證睡眠質(zhì)量。
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重癥肌無(wú)力屬于罕見(jiàn)病嗎重癥肌無(wú)力不屬于罕見(jiàn)病,研究顯示它的年平均發(fā)病率為每10萬(wàn)人當(dāng)中有8~20人發(fā)病,而且重癥肌無(wú)力在各個(gè)年齡階段均可以發(fā)病。所以說(shuō)在臨床上還是經(jīng)常會(huì)見(jiàn)到重癥肌無(wú)力的患者。重癥肌無(wú)力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的一種獲得性的自身免疫性疾病,它累及到了神經(jīng)和肌肉之間的突觸后膜引起了突觸后膜上的信號(hào)傳遞障礙
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重癥肌無(wú)力屬于什么病重癥肌無(wú)力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或者是全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國(guó)南方發(fā)病率比較高,重癥肌無(wú)力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn),甲狀腺炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他自身免疫性疾