問什么是小兒胱氨酸病
病情描述:
什么是小兒胱氨酸病
答醫(yī)生回答
病情分析:
小兒胱氨酸病是一種常染色體隱性遺傳性氨基酸代謝疾病,特征為胱氨酸結(jié)晶沉積在各種組織中,如眼、骨髓、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官等。臨床常見癥狀為生長停滯,嘔吐,發(fā)熱,多尿,脫水,畏光,頭疼,眼睛灼燒感和瘙癢感等。要注意給孩子多飲水,給予低胱氨酸飲食。
意見建議:
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什么叫同型半胱氨酸生化檢測當(dāng)中有項(xiàng)叫血漿同型半胱氨酸,與動(dòng)脈硬化、心腦血管疾病的發(fā)生是密切相關(guān)的,也可以看作是心腦血管病的危險(xiǎn)因素。同型半胱氨酸是蛋氨酸和半胱氨酸代謝過程中重要的中間產(chǎn)物,本身并不參與蛋白質(zhì)的合成,但是參與心腦血管病、動(dòng)脈硬化的發(fā)生發(fā)展的過程。檢測血漿同型半胱氨酸正常的范圍是在5~15個(gè)μmol/L,如果有明顯的升高,最好還是用藥來進(jìn)行干預(yù),比如補(bǔ)充葉酸、維生素B12等,就可以讓同型半胱氨酸有明顯的下降。同時(shí)平時(shí)要注意飲食健康,保持低鹽、低脂、低糖、適度的運(yùn)動(dòng)等等,攝入綠色蔬菜和適當(dāng)?shù)娜忸惗伎梢哉{(diào)節(jié)同型半胱氨酸水平。01:38
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血同型半胱氨酸是什么意思血同型半胱氨酸是體內(nèi)的一種含硫氨基酸,是由蛋氨酸和半胱氨酸代謝產(chǎn)生的重要中間產(chǎn)物。正常人可以通過排泄使體內(nèi)血同型半胱氨酸維持在極少劑量范圍內(nèi),如果排泄受阻,蓄積增多,導(dǎo)致血同型半胱氨酸增高,又叫做高同型半胱氨酸血癥。高同型半胱氨酸血癥可以對(duì)全身血管產(chǎn)生損害,尤其是對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生破壞,使得血管內(nèi)有害成分,尤其是血脂,透過內(nèi)皮細(xì)胞進(jìn)入到血管壁,引起動(dòng)脈硬化,血管壁增厚,可以引起腦動(dòng)脈硬化、腦血栓形成,甚至可以引起腦功能代謝障礙,出現(xiàn)癡呆、認(rèn)知障礙,對(duì)心臟也可以引起冠狀動(dòng)脈粥樣硬化,引起冠心病。血同型半胱氨酸的代謝需要B族維生素參與,比方葉酸、B1、B6、甲鈷胺等,維生素可以促進(jìn)血同型半胱氨酸排泄。食物當(dāng)中尤其是肉類食物,含有較多的半胱氨酸和蛋氨酸,會(huì)引起血同型半胱氨酸增加,而蔬菜、水果含有維生素,可以促進(jìn)血同型半胱氨酸代謝。因此平常生活當(dāng)中要適當(dāng)多吃新鮮的蔬菜或者吃B族維生素來降低血同型半胱氨酸,保護(hù)身體血管。02:39
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什么是胱氨酸尿癥?胱氨酸尿癥屬于常染色體隱性遺傳疾病,其起發(fā)病機(jī)制為近端腎小管刷狀緣膜和胃腸道的轉(zhuǎn)運(yùn)胱氨酸,以及與它同一轉(zhuǎn)運(yùn)系的賴氨酸,精氨酸,鳥氨酸的位點(diǎn)喪失,造成該組氨酸尿大量丟失以后,以后發(fā)現(xiàn)腎小管對(duì)半胱氨酸,及同型半胱酸形成的混合二硫化物,也同樣有重吸收障礙。在胱氨酸尿患者血中胱氨酸及其它三種氨基酸濃度不升高,而腎對(duì)這組氨基酸的清除率明顯增高,胱氨酸清除率比正常大三十倍以上。本癥一型純合子缺乏胱氨酸,賴氨酸,精氨酸,鳥氨酸介導(dǎo)的小腸轉(zhuǎn)運(yùn),雜合子具有正常氨基酸尿液排密類型。二型純合子缺乏腸道賴氨酸介導(dǎo)的轉(zhuǎn)運(yùn),但保存了轉(zhuǎn)運(yùn)胱氨酸的能力,雜合子對(duì)四種氨基酸尿液排泄均有適度增加。三型純合子保留了這四種氨基酸介導(dǎo)的小腸內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)能力,雜合子僅尿中賴氨酸和胱氨酸排量略有增加。語音時(shí)長 1:35”
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什么是乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸在臨床上是運(yùn)用比較廣泛的一種新型痰液溶解劑,效果也比較理想,因此臨床醫(yī)生也比較喜歡用這種藥物,具有較強(qiáng)的凝痰溶解作用,從而降低痰液中的粘滯性,并使痰液容易咳出。本品還能使一些膿性痰液中的DNA纖維斷裂,因此不僅能溶解白色粘痰,也能溶解膿性痰,對(duì)于一般祛痰藥無效的患者可以使用本品,本品主要用于像支氣管擴(kuò)張以及阻塞性肺氣腫等導(dǎo)致的黏稠分泌物過多為特征的呼吸系統(tǒng)疾病。主要不良反應(yīng)有可能有部分患者會(huì)引起咳、嗆、支氣管痙攣、惡心、嘔吐、胃炎等不良反應(yīng),這時(shí)一般減量即可以緩解,如果遇到惡心、嘔吐的癥狀可以暫停給用此藥,同時(shí)要注意在服用此藥前一定要注意不能停留時(shí)間過長,要現(xiàn)配現(xiàn)服用,因?yàn)榇怂幦绻溆脮r(shí)間過長容易在空氣中氧化變質(zhì)。以上方案僅供參考,具體使用情況請(qǐng)按藥品說明或到正規(guī)醫(yī)院按醫(yī)囑用藥。語音時(shí)長 1:57”
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什么是同型半胱氨酸病情分析:同行半胱氨酸,它是人體的一項(xiàng)健康的重要指標(biāo),如果說有增高的情況,那么可能會(huì)增加一些疾病的風(fēng)險(xiǎn)性,比如說冠心病或者是外周血管疾病。這是一種含硫氨基酸為蛋氨酸和半胱氨酸代謝過程中產(chǎn)生的重要中間產(chǎn)物。意見建議:在治療方面也是針對(duì)病因來進(jìn)行治療,而且在平時(shí)的時(shí)候要注意飲食的健康,要適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充一些葉酸,多吃綠色的蔬菜。
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同型半胱氨酸是什么血同型半胱氨酸是一種含硫氨基酸,為蛋氨酸和半胱氨酸代謝過程中產(chǎn)生的重要中間產(chǎn)物。正常情況下,血同型半胱氨酸在體內(nèi)能被分解代謝,濃度維持在較低水平。但在日常生活中由于原發(fā)性原因和繼發(fā)性原因會(huì)影響血同型半胱氨酸代謝,導(dǎo)致血同型半胱氨酸濃度堆積升高。
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半胱氨酸是什么半胱氨酸一種含硫氨基酸,它主要是由肝臟肌肉以及其他一些組織中脫甲基生成的,體內(nèi)蛋氨酸代謝中的一個(gè)重要的中間產(chǎn)物。近年的研究發(fā)現(xiàn),高半胱氨酸血癥引起的血管病的機(jī)制,是半胱氨酸代謝過程中,過氧化物氧自由基生成增多,破壞內(nèi)皮細(xì)胞的形態(tài),引起內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙,使內(nèi)皮細(xì)胞的凝血抗凝血功能發(fā)生紊亂。同時(shí)促進(jìn)血管
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半胱氨酸偏高半胱氨酸偏高說明肝、膽細(xì)胞已經(jīng)受到了損害。建議了每隔一段時(shí)間再檢查一次,如果酮體半胱氨酸還是不斷的升高,就進(jìn)一步的做動(dòng)脈硬化,高血壓、血栓的檢查??词欠袷鞘裁醇膊∫鸬?,特別是高血壓患者,因?yàn)楦哐獕翰∏槭潜容^隱秘的。所以如果酮體半胱氨酸偏高,就說明人體中的器官呢出現(xiàn)病變的情況,就需要及時(shí)的檢查和治療