問系統(tǒng)性小血管炎和goodpasture病
病情描述:
系統(tǒng)性小血管炎和goodpasture病
答醫(yī)生回答
病情分析:
原發(fā)性小血管炎是指以小血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性自身免疫性疾病。那么安卡是一種以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體,為部分原發(fā)性小血管炎的特異性血清學診斷工具。當安卡相關(guān)性的小血管炎成肺腎綜合征的患者,應(yīng)該與goodpasture病相鑒別。那么安卡相關(guān)性小血管炎,首先,安卡陽性。其次,腎活檢標本免疫熒光陰性,或者僅僅是微量的。而 goodpasture病是抗腎小球基底膜,也就是抗體陽性,腎活檢標本,IGg成線條樣的沿基底膜分布,可以協(xié)助鑒別。當然,值得注意的是 goodpasture病患者,可以有20%-30%的患者,除了抗體陽性,還可同時合并安卡陽性。
意見建議:
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什么是系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎,實際上它是風濕免疫科的一種自身免疫性的疾病。那么它的病理基礎(chǔ)就是以血管炎性的病變,就是損害為主要表現(xiàn)的一組自身免疫性的疾病。系統(tǒng)性的血管炎,其實它也會分為很多種的類型,那么大多數(shù)的血管炎來講,我們都會就是常見的表現(xiàn)就是以血管的病變,然后發(fā)熱或者是消瘦,或者是關(guān)節(jié)疼痛、乏力,這樣的一些表現(xiàn),有一些還會表現(xiàn)為一側(cè)肢體的無脈,或者是暈厥等等的表現(xiàn)。01:20
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大動脈炎和小血管炎的區(qū)別大動脈炎和小血管炎區(qū)別,主要在于受累血管的不同,大動脈炎主要受累的是我們的主動脈,和主動脈的一級分支,這些比較大的血管,包括我們的腎主動脈、胸主動脈、腹主動脈,還有像是髂動脈這些,包括下肢的動脈、上肢的動脈等等,還有頸動脈,這種就是體內(nèi)比較大的血管。那這種大血管,它支配我們的重要器官的供血,所以說大動脈炎,常見的表現(xiàn)的話是,主要是缺血的表現(xiàn)。那小血管炎的話,主要是累及了一些小動脈,比如說是我們的一些小動脈、微動脈,甚至是一些微靜脈,或者是小靜脈,這些地方的受累。所以說小血管炎,可以出現(xiàn)我們像是皮膚血管炎,出現(xiàn)某一處皮膚的皮疹,或者是局部皮膚的缺血表現(xiàn),但是它可能很少累及到臟器的一個比較嚴重的缺血。小血管炎同樣可以出現(xiàn)一些臟器受累,比如說是腎或者肺,但是他們臨床表現(xiàn),跟大動脈炎是完全不一樣的。01:29
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系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病,臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現(xiàn)各異,常累及全身多個系統(tǒng)引起多系統(tǒng)、多臟器的功能障礙,也可以局限于某一個臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等,本病臨床癥狀表現(xiàn)復雜多樣,變化多端,大多數(shù)在臨床的診斷上,比較困難。系統(tǒng)性血管炎包括多種的血管炎性疾病,比如大動脈炎;累及中動脈,有結(jié)節(jié)性動脈炎,巨細胞動脈炎。細小動脈的,有白塞病等?;颊弋敵霈F(xiàn)典型的癥狀的時候,要注意與其他疾病,比如一些風濕免疫性疾病相鑒別。語音時長 1:31”
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系統(tǒng)性血管炎鑒別系統(tǒng)性血管炎在臨床上屬于疑難雜癥確實診斷并不容易,因此需要于其他一些疾病進行鑒別。系統(tǒng)性血管炎常需要進行鑒別診斷的疾病有各種感染,腫瘤性疾病以及其他的一些自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征,以及混合性結(jié)締組織病等。各種感染,尤其是特殊型感染,比如肝炎結(jié)核通常都,以找到相應(yīng)的感染證據(jù),以此鑒別,腫瘤性疾病,有時則需要長期隨診,在病程中隨時要注意篩查腫瘤的可能,對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病則通常有其典型的一些臨床癥狀以及特異性自身抗體,做鑒別。語音時長 1:34”
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系統(tǒng)性血管炎如何確診病情分析:系統(tǒng)性血管炎的確診主要是依賴于一些典型的臨床癥狀,比如發(fā)燒,以及全身多系統(tǒng)多臟器受累,手足麻木血尿蛋白尿等的情況。以及結(jié)合相關(guān)的實驗室檢查,比如存在大量的血管炎相關(guān)自身抗體和一些影像學方面的檢查,來進行的。意見建議:系統(tǒng)性血管炎不能根治,往往需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,聯(lián)合免疫抑制劑共同治療,要堅持隨診。
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系統(tǒng)性血管炎遺傳嗎系統(tǒng)性血管炎不遺傳。系統(tǒng)性血管炎不是遺傳病,而歸屬于風濕免疫系統(tǒng)疾病,不會因為上一代患有系統(tǒng)性血管炎,下一代就一定患有此病。系統(tǒng)性血管炎包括很多種疾病,這些疾病的病因不清楚,其中白塞病,有一定的遺傳背景。
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系統(tǒng)性血管炎診斷標準系統(tǒng)性血管炎診斷一般以實驗室檢查、影像學檢查、組織病理學檢查等為主要標準。系統(tǒng)性血管炎是以血管的炎癥和破壞為主要表現(xiàn)的一組異質(zhì)性疾病,異質(zhì)性疾病就是表現(xiàn)各不相同的一種疾病,可以累及到大血管、中等血管和小血管等。大血管炎常見的有巨細胞動脈炎、大動脈炎等。中等血管炎常見的有結(jié)節(jié)性多動脈炎、川崎病等。小血
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系統(tǒng)性血管炎能治愈嗎系統(tǒng)性血管炎是不能治愈的。系統(tǒng)性血管炎是一個比較大的概念,它是指因為血管壁炎癥和壞死而導致多系統(tǒng)損傷的一組自身免疫性疾病的統(tǒng)稱,它分為原發(fā)性和繼發(fā)性。其中,原發(fā)性的這種血管炎是只不合并另外一種已經(jīng)明確疾病的系統(tǒng)性血管炎。而繼發(fā)性血管炎是指患者繼發(fā)于另外一個確診的疾病,比如感染,腫瘤,或者是彌漫性結(jié)締