問骨髓纖維化是啥病呀
病情描述:
骨髓纖維化是啥病呀
答醫(yī)生回答
病情分析:
纖維化是血液系統(tǒng)的骨髓增殖性疾病,主要是起源于造血干細胞的疾病,可以導致骨髓彌漫性纖維組織增生。并且能出現(xiàn)脾、肝、淋巴結(jié)髓外造血,引起貧血、脾臟增大、骨骼硬化等。目前沒有特異的治療方法,多數(shù)患者給予對癥支持治療。
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如何看待骨髓纖維化?骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身體質(zhì)的問題,基因突變產(chǎn)生異常的基因,骨髓不受控制,就會長得很快,紅細胞、血小板、白細胞都在長,這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣,表現(xiàn)出只長紅細胞,叫真性紅細胞增多癥;只長白細胞,叫慢性粒細胞白血?。贿€有一種是長血小板,叫原發(fā)性血小板增多癥,這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個,就是骨髓纖維化,它是三種疾病的終末期表現(xiàn),因為骨髓長得過于超前,或者過于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少,會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn),但不是都出現(xiàn)。02:02
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些?骨髓纖維化有增殖期和衰竭期,治療有不同的方法,不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化,比如說全血細胞很高,脾臟很大的病人,以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法,但這些藥物很難去根?,F(xiàn)在有新藥,比如蘆可替尼,在高增殖期的時候使用蘆可替尼,會帶來的好處,就是血細胞減少脾臟回縮,癥狀改善。藥物有副作用,就是血細胞減少,根據(jù)用藥情況進行調(diào)整,出現(xiàn)衰竭進行一些支持治療,比如說用刺激造血的治療,可以打刺激因子,當然也可以有激素,或者化療,每個情況都不一樣。02:17
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骨髓纖維化骨髓增生纖維化這種情況是比較嚴重的,骨髓纖維化主要是指骨髓造血組織被纖維組織替代,會影響造血功能。一般情況會伴有肝脾等器官的造血病理狀態(tài),發(fā)病機制不清楚。對于骨髓纖維化可以分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性病因目前不清楚。繼發(fā)性骨髓纖維化往往是繼發(fā)有其他的疾病,有可能是繼發(fā)于肌體組織疾病、病毒感染等等這些疾病。此外在臨床上表現(xiàn)為起病緩慢,早期癥狀不明顯,往往隨著疾病的發(fā)展,患者會有多汗、乏力、消瘦、體重減輕等表現(xiàn)。另外還有可能表現(xiàn)腹脹、腹痛、食欲下降、肝脾腫大、心慌、出汗,再就是有發(fā)熱出血、高尿酸血癥。還有的患者有可能會表現(xiàn)為肝內(nèi)血流阻力增高這類的反應,還有可能出現(xiàn)胸骨的壓痛。語音時長 1:21”
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骨髓纖維化骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織取代,而嚴重影響骨髓造血功能的疾病狀態(tài)。根據(jù)病因可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性,按照疾病的疾患程度可以分為急性骨髓纖維化和慢性骨髓纖維化。繼發(fā)骨髓纖維化可以骨髓增生性疾病,惡性腫瘤等不同疾病引起。特發(fā)性的骨髓纖維化病理特點是骨髓內(nèi)出現(xiàn)原因不明的纖維組織和骨質(zhì)增生,常常伴有髓外造血,臨床上以慢性型居多,特點為起病緩慢,脾顯著腫大,外周血常見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞。骨髓涂片呈現(xiàn)骨髓造血組織進行性減少或者干抽的現(xiàn)象。繼發(fā)骨髓纖維化的發(fā)病率為十萬人中有0.56到1.3個人,發(fā)病大多數(shù)見于五十歲以后的人群。男女發(fā)病率是相似的。語音時長 1:32”
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骨髓纖維化是腫瘤么骨髓纖維化是造血干細胞的克隆性疾病。與慢性粒細胞白血病,真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥并列,都屬于骨髓增殖性腫瘤。本病的特征是貧血、骨髓纖維組織增生和髓外造血。外周血可見淚滴樣紅血細胞,存在肝脾腫大。原發(fā)骨髓纖維化患者,造血系統(tǒng)的改變最為顯著。由于髓外造血也可累及其他器官系統(tǒng)。
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骨髓纖維化是mds嗎骨髓纖維化和mds是兩種完全不同的疾病。骨髓纖維化是一種起源于造血干細胞的克隆增殖性疾病,主要是骨髓彌漫性纖維組織增生。其典型的臨床表現(xiàn)為幼粒、幼紅細胞性貧血、脾臟顯著增大、不同程度的骨質(zhì)硬化、骨髓常常干抽。而mds主要特點為病態(tài)造血,高風險向急性白血病轉(zhuǎn)化。
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什么是骨髓纖維化骨髓纖維化是骨髓中纖維組織過度增生,影響到正常造血細胞的生長,造成骨髓造血功能受到抑制,從而可以導致外周血全血細胞減少?;颊呖梢猿霈F(xiàn)貧血,感染以及出血的臨床表現(xiàn)。由于骨髓不能正常造血,脾、肝和淋巴結(jié)外可以出現(xiàn)髓外造血的現(xiàn)象,表現(xiàn)為外周血涂片中可以見到幼稚紅細胞以及幼稚的粒細胞,并可以出現(xiàn)較多的淚滴紅
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骨髓纖維化是腫瘤么骨髓纖維化指的是骨髓中正常的造血組織被纖維組織所代替,正常的造血細胞受到抑制,從而出現(xiàn)外周全血細胞減少的一種骨髓增殖性疾病。骨髓纖維化不同于腫瘤。一般我們所說的腫瘤是指的腫瘤細胞在全身器官、系統(tǒng)或者骨髓中無限制的增殖,而骨髓纖維化骨髓中增殖的不是腫瘤細胞,而是纖維組織。由于正常的造血細胞受到抑制,患