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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9655次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來(lái)說(shuō)，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評(píng)價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒(méi)有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開(kāi)了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，人工材料不生長(zhǎng)發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說(shuō)成年以后，我們需要定期隨訪(fǎng)，觀(guān)察他的右心功能。如果說(shuō)右心負(fù)荷過(guò)重的話(huà)，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周?chē)际撬约旱臇|西。隨著他的生長(zhǎng)發(fā)育，瓣膜反流沒(méi)有加重，右室流出道梗阻也沒(méi)有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說(shuō)他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3486次

• 法洛四聯(lián)癥手術(shù)后為什么還要定期隨訪(fǎng)
  法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后，患者要定期的隨訪(fǎng)，因?yàn)樾g(shù)后患者還需要繼續(xù)的應(yīng)用藥物，而且術(shù)后心功能會(huì)差一些，所以是需要應(yīng)用一些改善心功能的藥物，如果發(fā)現(xiàn)了問(wèn)題能夠及早的進(jìn)行處理，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。隨訪(fǎng)主要就是看心臟恢復(fù)的情況，以及有沒(méi)有心功能不全梗阻或者是心律失常，還要根據(jù)患者的實(shí)際情況來(lái)調(diào)整藥物。如果患者恢復(fù)得非常的好，通常會(huì)慢慢的停用藥物，如果出現(xiàn)了一些不良反應(yīng)，也能做及時(shí)的處理，在手術(shù)以后一定要加強(qiáng)患者的護(hù)理工作。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:08”
  孫麗紅 副主任醫(yī)師朝陽(yáng)市第二醫(yī)院

  2020-04-20 1332次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，這四個(gè)征相就是四聯(lián)癥。血流動(dòng)力學(xué)改變是右心室，右心房擴(kuò)張，肺動(dòng)脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個(gè)月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個(gè)是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個(gè)體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線(xiàn)表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凹陷，沒(méi)有肺門(mén)“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19203次

• 法洛四聯(lián)癥術(shù)后復(fù)發(fā)嗎
  法洛四聯(lián)癥通過(guò)手術(shù)是可以得到根治的，手術(shù)后遠(yuǎn)期效果良好，但也要根據(jù)實(shí)際個(gè)人體質(zhì)，免疫能力，恢復(fù)情況等方面綜合來(lái)看，有的人預(yù)后比較快也比較好，有的人預(yù)后比較慢甚至比較差。 隨著對(duì)法洛四聯(lián)征的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手術(shù)技術(shù)，體外循環(huán)設(shè)備和術(shù)后護(hù)理水平的不斷提高，其手術(shù)死亡率已明顯降低，遠(yuǎn)期效果良好。
  李志明 主治醫(yī)師朝陽(yáng)市第二醫(yī)院

  2019-01-16 1402次

• 什么是法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作。法洛四聯(lián)癥可累及心血管呼吸系統(tǒng)，嚴(yán)重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術(shù)治療，糾正心臟畸形。
  馬謙 主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-29 1904次

• 法洛四聯(lián)癥的手術(shù)效果
  近年來(lái)法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率已經(jīng)明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率1%到5%，成人為1.3%到14%，當(dāng)然這與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)系。新華醫(yī)院胸外科手術(shù)在法洛四聯(lián)癥手術(shù)上擁有豐富的治療經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)成功率保持在98%以上，絕大多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)的很好，青紫、低氧血癥等可以立刻消失，杵狀指逐漸恢復(fù)正常，可以正常的工作
  李飛 副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2022-05-20 171次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過(guò)心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類(lèi)的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次