問(wèn)遺傳性痙攣性截癱如何分類
病情描述:
遺傳性痙攣性截癱如何分類
答醫(yī)生回答
病情分析:
遺傳性痙攣性截癱是以雙下肢進(jìn)行性肌張力增高,肌無(wú)力和剪刀步態(tài)為特征的臨床綜合征。根據(jù)臨床表現(xiàn),可分為單純性和復(fù)雜性,后者又根據(jù)合并不同癥狀,分為7個(gè)不同的類型,包括Hsp伴有脊髓小腦和眼部癥狀,Hsp伴有錐體外系體征,Hsp伴有視神經(jīng)萎縮,Hsp伴有黃斑變形,Hsp伴有精神發(fā)育遲滯或癡呆,Hsp伴有多發(fā)性神經(jīng)病,Hsp伴有遠(yuǎn)端肌肉萎縮。
意見(jiàn)建議:
遺傳性痙攣性截癱的患者面對(duì)病情不應(yīng)過(guò)度悲觀,應(yīng)保持樂(lè)觀心態(tài),堅(jiān)持每日進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,導(dǎo)致每日食物的正常攝入,多吃蔬菜水果,保持大便通暢,保證每晚的睡眠質(zhì)量,及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。
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痙攣性斜頸如何治療?早期的給一些抗精神的抑郁的藥氯硝西泮、氟哌啶醇、安坦等藥物能夠緩解一些癥狀,但隨著時(shí)間的推移癥狀療效越來(lái)越差,藥量越來(lái)越多,副作用也出來(lái)了,所以療效是不滿意的,那么通過(guò)外科的手術(shù)治療能夠控制癥狀,那么有頸肌的切斷這三聯(lián)術(shù),那么我們做的最多的是改良的Foerster-Dandy手術(shù),就是把雙側(cè)的副神經(jīng)的延髓支或者脊髓肢以及頸1到頸4的前跟或者后跟選擇性部分切斷,最大限度的緩解它的痙攣。01:02
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痙攣性斜頸的病因從目前來(lái)說(shuō),確切的病因,我們現(xiàn)在還不是很清楚,現(xiàn)在的研究發(fā)現(xiàn),這部分痙攣性斜頸的病人,還是跟我們基底節(jié)的神經(jīng)環(huán)路之間有關(guān)系。所以我們現(xiàn)在很多的治療,也是圍繞著基底節(jié)環(huán)路來(lái)進(jìn)行的。另外隨著基因檢測(cè)的技術(shù)的進(jìn)步,在這種痙攣性斜頸當(dāng)中,發(fā)現(xiàn)了很多個(gè)突變的基因,比如說(shuō)DYT6、DYT7等等這些基因。隨著我們基因檢測(cè)技術(shù)的進(jìn)步和提高,我們發(fā)現(xiàn)很多突變基因跟痙攣性斜頸有關(guān)系,比如說(shuō)DYT6、DYT7這一類的基因,可能跟痙攣性斜頸發(fā)生有密切的關(guān)系,那我想隨著今后各類技術(shù)的進(jìn)步,我們會(huì)發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致痙攣性斜頸,最終的一些原因的。01:27
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遺傳性痙攣性截癱分類這種疾病主要分為單純型和復(fù)雜型兩大類。單純型是比較多見(jiàn),患者主要表現(xiàn)為痙攣性截癱、雙下肢僵硬、雙下肢無(wú)力,走路容易跌倒,呈剪刀步態(tài)。可以伴有尿失禁、尿急等臨床表現(xiàn)。復(fù)雜型的患者除了有痙攣性截癱之外,通常伴有其他系統(tǒng)受損害的癥狀和體征,比如可以出現(xiàn)脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào),可以出現(xiàn)肢體震顫、動(dòng)作強(qiáng)直等錐體外系的臨床表現(xiàn)。也可以出現(xiàn)視神經(jīng)的萎縮、認(rèn)知功能障礙等,臨床表現(xiàn)是復(fù)雜多樣,這些疾病都是缺乏特異性的治療辦法。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:08”
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遺傳性痙攣性截癱如何治療如果患者出現(xiàn)了遺傳性痙攣性的截癱,對(duì)于此類患者來(lái)說(shuō),目前并沒(méi)有很好的治療手段,一般可以對(duì)癥的應(yīng)用一些改善肌張力方面的藥物以及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)和改善供血方面的藥物進(jìn)行處理?;颊哌€需要進(jìn)行康復(fù)鍛煉,這些患者有可能會(huì)出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙,需要盡早進(jìn)行肢體運(yùn)動(dòng)功能的康復(fù)訓(xùn)練以及針灸理療,可能會(huì)改善患者部分的運(yùn)動(dòng)癥狀。這些患者還需要預(yù)防并發(fā)癥,比如患者如果長(zhǎng)期臥床,有可能會(huì)有深靜脈血栓形成、褥瘡形成等風(fēng)險(xiǎn),這些患者就一定要加強(qiáng)翻身拍背,要活動(dòng)下肢,以降低這些并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:09”
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遺傳性痙攣性截癱如何治療病情分析:這種疾病沒(méi)有特殊的治療方法。主要是對(duì)癥治療。比如可以給患者使用肌肉松弛劑巴氯芬松弛肌張力,也可以給患者適當(dāng)?shù)氖褂帽蕉款愃幬铮梢詼p輕患者的痛苦。意見(jiàn)建議:建議患者也可以采取物理治療以及康復(fù)治療,對(duì)于改善肌肉的力量、減少肌肉萎縮的程度、預(yù)防肌肉痙攣,還是有一定的療效的。
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什么是遺傳性痙攣性截癱病情分析:這種疾病是一種遺傳性疾病。主要是遺傳因素引起了雙下肢肌張力增高、肌肉無(wú)力和步態(tài)異常為特征的一種綜合癥,主要是常染色體顯性遺傳。意見(jiàn)建議:如果患者出現(xiàn)這種疾病,要盡快醫(yī)院就診,盡快完善基因等方面的篩查。在治療方面要注意采取康復(fù)治療,盡可能的減少肌肉萎縮的程度。
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痙攣性截癱步態(tài)圖片痙攣性截癱通常是指遺傳性痙攣性截癱,患者可出現(xiàn)剪刀步態(tài),需在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的方式進(jìn)行治療。
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痙攣性截癱是什么癥狀痙攣性截癱指的是痙攣性癱瘓,其癥狀表現(xiàn)為雙下肢肌張力增高,腱反射活躍亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性,呈剪刀步態(tài)。痙攣性癱瘓是由于皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及下行的錐體束較集中的支配肌群,故病損常導(dǎo)致整個(gè)肢體癱瘓、一側(cè)肢體癱瘓或雙側(cè)病變可引起雙下肢癱瘓或四肢癱?;贾埩υ龈撸旆瓷淇哼M(jìn)、淺反射減弱或消失,出現(xiàn)病理反射,無(wú)肌萎縮