問硬皮病是怎樣的
病情描述:
硬皮病是怎樣的
答醫(yī)生回答
病情分析:
硬皮病是一種自身免疫性疾病,其主要的病理特點是皮膚的纖維增生及血管洋蔥皮樣的改變,最終導(dǎo)致皮膚硬化、萎縮,血管缺血。在臨床上除了會累及皮膚之外還可以影響臟器。
意見建議:
對于硬皮病的治療,目前仍采用的傳統(tǒng)的治療方案,即糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫制劑,糖皮質(zhì)激素對于患者的間質(zhì)性肺病、炎性肌病有一定的療效。免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用可以提高療效,減少激素的用量。
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什么是硬皮病硬皮病是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變的特點為皮膚纖維增生,及血管洋蔥皮樣改變,最終導(dǎo)致皮膚硬化、血管缺血。除皮膚受累外,它可以影響內(nèi)臟,如心、肺、腎、消化道等器官。作為一種自身免疫病,往往伴抗核抗體、抗著絲點抗體、抗Scl-70等自身抗體。本病女性多見,發(fā)病率約為男性的4倍,男女比例約為1:3,兒童相對少見。01:12
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硬皮病是怎么引起的硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病,此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現(xiàn)退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。硬皮病的病因仍不明確,可能在遺傳、環(huán)境因素(病毒感染、化學(xué)物質(zhì)如硅等)、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下,成纖維細胞合成并分泌膠原增加,導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的纖維化?;瘜W(xué)物質(zhì)或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。目前關(guān)于硬皮病的成因有多種理論學(xué)說,以免疫學(xué)說、膠原合成學(xué)說、血管學(xué)說為主。一般認為,攜帶有系統(tǒng)性硬化病易感基因的個體,受到外界環(huán)境因素的刺激后,發(fā)生免疫細胞活化或血管損傷,這一過程中的細胞、細胞因子、血管反應(yīng)會互相影響、放大致病效果,最終導(dǎo)致全身反應(yīng)。01:45
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硬皮病是怎樣的硬皮病是一種病因尚不明確的,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并且影響心,肺,腎和消化道等多器官的慢性全身性自身免疫性疾病。根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位可將硬皮病分為兩類,彌漫型系統(tǒng)性硬化病和局限型硬化病。一般來講,患者的病情變化多端,預(yù)后很難預(yù)料,但總體來講局限型者預(yù)后較好,病情可長期保持穩(wěn)定而不進展。但是彌漫型者往往會由于重要臟器的受累而影響到生活質(zhì)量,預(yù)后較差。語音時長 01:13”
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硬皮病是怎樣得的導(dǎo)致硬皮病發(fā)生的確切原因尚不完全清楚,這種病變呈世界性分布,但總體來講,各地的發(fā)病率均不高,是一種少見病。其發(fā)病一般認為是與遺傳易感性和環(huán)境因素有關(guān),比如有確切的資料表明,長期接觸某些化學(xué)物質(zhì)如聚氯乙烯,環(huán)氧樹脂,有機溶劑等,可能會誘發(fā)硬皮病的發(fā)生,而且該病在煤礦、金礦和與硅石、塵埃相接觸的人群中發(fā)病率較高,所以環(huán)境因素占有重要地位。此外,女性發(fā)病率要高。所以,雌激素也與疾病的發(fā)生有關(guān)。而且某些病毒、細菌的慢性反復(fù)感染,也會導(dǎo)致免疫功能紊亂,造成發(fā)病。語音時長 01:23”
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硬皮病是怎樣形成的病情分析:硬皮病目前具體的發(fā)病原因和發(fā)病機制尚不明確,可能與遺傳基因、接觸某些化學(xué)物質(zhì),比如二氧化硅,應(yīng)用藥物,或者病毒的感染等多種因素有關(guān),可能是上述多種因素綜合作用的結(jié)果。意見建議:硬皮病目前主要是通過藥物治療來控制病情的繼續(xù)惡化,常用的藥物有糖皮質(zhì)激素,對于緩解關(guān)節(jié)和肌肉的疼痛、肺間質(zhì)纖維化能夠起到一定的作用。免疫抑制劑比如環(huán)磷酰胺等可以控制病情,延緩病情的進展。以上方案僅供參考,具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
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局限性硬皮病是怎樣形成的病情分析:局限性硬皮病具體形成的原因尚不完全清楚,但主要是跟環(huán)境因素,感染因素,免疫功能紊亂,遺傳因素等有關(guān)??梢孕纬删植繋罨蛘邨l索狀的病變,很少累及臟器。意見建議:局限性硬皮病,大多數(shù)患者預(yù)后良好,可以通過局部皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素的方法,或者應(yīng)用理療方法來緩解癥狀,也要做好皮膚的護理。
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硬皮病怎樣醫(yī)治硬皮病一般可以遵醫(yī)囑使用環(huán)磷酰胺免疫抑制劑藥物治療,有利于延緩病情發(fā)展,改善患者身體出現(xiàn)的關(guān)節(jié)僵硬和疼痛以及皮膚變硬癥狀,具體藥物用量和用藥時間需謹遵醫(yī)囑。平時要避免吃辛辣、刺激性的食物,里面含有的刺激性物質(zhì)和辣椒素,有可能會影響藥性發(fā)揮,
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硬皮病怎樣鍛煉硬皮病的患者由于皮膚的萎縮,可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)的攣縮,所以患者在病情穩(wěn)定的時候,要及早進行關(guān)節(jié)肌肉的活動、鍛煉,來避免出現(xiàn)肌肉的萎縮無力。硬皮病患者可以選擇一些有氧的運動來進行鍛煉,或者選擇一些醫(yī)學(xué)康復(fù)鍛煉操,來改善全身的肌肉關(guān)節(jié)功能,比如八段錦、太極拳、散步、慢跑、游泳等等,要根據(jù)自身的情況,選擇適合自