問(wèn)重癥肌無(wú)力眼瞼下垂治療方法
病情描述:
重癥肌無(wú)力眼瞼下垂治療方法
答醫(yī)生回答
病情分析:
重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)眼瞼下垂后,需要給予相應(yīng)的藥物進(jìn)行治療,包括溴吡斯的明、糖皮質(zhì)激素等等。對(duì)于胸腺瘤導(dǎo)致的重癥肌無(wú)力,還應(yīng)當(dāng)采取手術(shù)治療的方法切除胸腺瘤來(lái)改善眼瞼下垂的癥狀。
意見(jiàn)建議:
患者出現(xiàn)眼瞼下垂的癥狀之后,需要及時(shí)的去醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行血常規(guī)、尿常規(guī)、腦脊液檢查、胸部CT、肌電圖等檢查手段,以明確是否存在重癥肌無(wú)力的情況,明確診斷后再給予針對(duì)性的治療。
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重癥肌無(wú)力表現(xiàn)癥狀重癥肌無(wú)力它是一個(gè)后天獲得性免疫性疾病,所以它的癥狀比較多。根據(jù)它受累的部位、年齡,它表現(xiàn)是不一樣的。那么重癥肌無(wú)力,它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼,就是顱神經(jīng)支配的地方最常見(jiàn)。首先表現(xiàn)是,比方眼外肌受損傷,表現(xiàn)出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會(huì)出現(xiàn)斜視、俯視,還有一個(gè)情況比方說(shuō)我眼,我們睜眼睛的時(shí)候有一個(gè)提上瞼肌,它受影響的時(shí)候他就會(huì)出現(xiàn)眼睛睜不開(kāi)。它具體表現(xiàn)是什么情況呢。就有一個(gè)很形象的形容詞叫,晨輕暮重。就是早上起來(lái)的時(shí)候,你感覺(jué)到比較輕還可以,肌肉活動(dòng)都沒(méi)問(wèn)題,晚上會(huì)加重。它是表現(xiàn)什么呢,就比方說(shuō)早上起來(lái)睜眼睛睜得很大,當(dāng)然經(jīng)過(guò)一天勞累以后,晚上以后眼睛就睜不開(kāi)了,這眼睛提不上去了。就是這個(gè)肌肉,它表現(xiàn)無(wú)力的狀態(tài)。那么進(jìn)一步的發(fā)展,它會(huì)引起面部肌肉的一個(gè)損害。那么咱們就會(huì)出現(xiàn)多次咀嚼以后,這個(gè)時(shí)候你再去咀嚼你就嚼不動(dòng)了,感覺(jué)沒(méi)有力量。但是這個(gè)病有一個(gè)特色,就是經(jīng)過(guò)你休息以后,他的癥狀可以緩解。就是你這個(gè)肌肉的活動(dòng)不能連續(xù)性的,你連續(xù)性的時(shí)候它肌力就不再收縮了,這是它一個(gè)典型的表現(xiàn)。那么它還會(huì)進(jìn)一步的發(fā)展,就可以發(fā)展咱們?nèi)硇缘母淖?,全身改變。比方咱們上肢力量不行,這時(shí)候你就可以發(fā)現(xiàn)你抬手抬不起來(lái)要梳頭,干一些活兒你干不了。發(fā)展到下肢活動(dòng)它也是一樣的。它早期的表現(xiàn),剛才我說(shuō)了主要表現(xiàn)在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀,它進(jìn)一步的發(fā)展,還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會(huì)引起咱們后面吞咽困難、說(shuō)話聲音嘶啞,這些東西增加出來(lái)這是重癥肌無(wú)力的一個(gè)臨床表現(xiàn)。如果你在工作生活當(dāng)中出現(xiàn)這種現(xiàn)象了,那么你就要引起重視。但是肌無(wú)力是不是就都是重癥肌無(wú)力,它也不是。我們知道在生活當(dāng)中,如果你今天很疲勞了或者是休息不好,或者你強(qiáng)勞動(dòng)以后,它也會(huì)出現(xiàn)肌無(wú)力在這里面,所以它不一定都是重癥肌無(wú)力。重癥肌無(wú)力它的表現(xiàn)還是比較特殊的,咱們說(shuō)的這些肯定是牽扯還有一個(gè)治療的問(wèn)題。還有一個(gè)疾病叫做肌肉萎縮側(cè)索硬化癥,它的表現(xiàn)也會(huì)表現(xiàn)出肌無(wú)力,但這個(gè)它不是跟這個(gè)發(fā)病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側(cè)索硬化癥,這個(gè)病我們可以有藥物來(lái)控制它,這藥就是叫萬(wàn)全力太利魯唑片,它可以延緩側(cè)索硬化疾病的發(fā)展,改善他的生存質(zhì)量。03:25
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重癥肌無(wú)力的原因重癥肌無(wú)力的病因具體來(lái)說(shuō),目前還是相對(duì)說(shuō)比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說(shuō)我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說(shuō)咱們知道變壓器,把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過(guò)變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無(wú)力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說(shuō)的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺(jué)得你這樣變了,不是我原來(lái)的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過(guò)度的對(duì)自身免疫??墒窃谶@些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說(shuō)非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來(lái)這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對(duì)了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過(guò)胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒(méi)有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來(lái)信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來(lái)了一個(gè)肌無(wú)力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說(shuō)的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開(kāi)始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說(shuō)的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開(kāi)始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說(shuō)的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱?lái)的都是肌無(wú)力,跟前面說(shuō)的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說(shuō)的萬(wàn)全力太利魯唑片,可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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眼瞼下垂重癥肌無(wú)力治療眼瞼下垂重癥肌無(wú)力包括成人型單純眼肌型重癥肌無(wú)力和兒童型重癥肌無(wú)力。成人型單純眼肌型重癥肌無(wú)力占成人型重癥肌無(wú)力的15%-20%,臨床上常給予藥物治療,常用的藥物有膽堿酯酶抑制劑,主要包括溴吡斯的明和溴化新斯的明,腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,如果患者合并有胸腺增生和胸腺瘤,應(yīng)該給予胸腺治療,常包括胸腺手術(shù)和胸腺放射治療等等。兒童型重癥肌無(wú)力多數(shù)僅限于眼外肌,有四分之一的患者可以自然緩解,臨床上治療比較困難,常規(guī)可給予一些中醫(yī)中藥治療,嚴(yán)重的患兒也可以給予溴吡斯的明或者是腎上腺皮質(zhì)激素治療,并給予易消化飲食,增加營(yíng)養(yǎng)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:40”
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重癥肌無(wú)力雙眼瞼下垂重癥肌無(wú)力雙眼瞼下垂,可見(jiàn)于重癥肌無(wú)力早期或單純眼肌型重癥肌無(wú)力。重癥肌無(wú)力患者在發(fā)病早期可以單獨(dú)出現(xiàn)眼外肌無(wú)力,咽部肌肉無(wú)力或肢體肌肉無(wú)力等。顱神經(jīng)支配的肌肉較脊髓神經(jīng)支配的肌肉更容易受累。單純眼肌型重癥肌無(wú)力可以分為成人型單純眼肌型重癥肌無(wú)力和兒童型重癥就利。成人型單純眼肌型重癥肌無(wú)力占15%至20%,病變始終僅限于眼外肌,表現(xiàn)為上眼下垂和復(fù)視。兒童型重癥肌無(wú)力占我國(guó)重癥肌無(wú)力患者的20%,大多數(shù)病例僅限于眼外肌麻痹,雙眼瞼下垂可以交替出現(xiàn)。大約四分之一的病例可以自然緩解,只有少數(shù)病例可以累及全身骨骼肌。兒童型重癥肌無(wú)力中有兩種特殊的亞型,新生兒型和先天性重癥肌無(wú)力。新生型指女性患者所生的嬰兒中約有10%,因?yàn)楹心阁w乙酰膽堿抗體igg,經(jīng)胎盤(pán)傳給胎兒而引起肌無(wú)力?;颊弑憩F(xiàn)為哭聲低,吸吮無(wú)力,肌張力低和動(dòng)作減少,經(jīng)治療后多在一周至三個(gè)月內(nèi)痊愈。?先天性重癥肌無(wú)力是指患兒出生后短期內(nèi)出現(xiàn)肌無(wú)力,可以是單純的眼外肌麻痹,也可以伴有全身肌無(wú)力,對(duì)抗膽堿酯酶藥治療效果不佳,但是患者的病情發(fā)展緩慢,可以長(zhǎng)期存活,該患者可有明確的家族史。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 2:13”
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重癥肌無(wú)力眼瞼下垂怎么治療病情分析:重癥肌無(wú)力眼瞼下垂一般給予溴吡斯的明或者激素治療。溴吡斯的明是乙酰膽堿酯酶抑制劑,可以減少神經(jīng)末梢釋放的乙酰膽堿的破壞,有效改善眼瞼下垂癥狀。激素則能起到免疫應(yīng)答的抑制作用,降低免疫應(yīng)答對(duì)機(jī)體損傷。意見(jiàn)建議:口服溴吡斯的明治療后有可能出現(xiàn)腹瀉、惡心、嘔吐等消化道癥狀,大劑量服用還可能出現(xiàn)精神異常癥狀。使用激素治療重癥肌無(wú)力眼瞼下垂時(shí)需要從小劑量開(kāi)始,逐漸加量,癥狀改善后,激素逐漸減量,以最小維持量治療或完全停藥。 不可直接停用激素,容易出現(xiàn)病請(qǐng)反彈。
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重癥肌無(wú)力眼瞼下垂的原因病情分析:重癥肌無(wú)力眼瞼下垂的原因是由于支配眼瞼的肌肉出現(xiàn)了神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙,受累的肌肉表現(xiàn)為病態(tài)疲勞,眼瞼上抬無(wú)力。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病,主要以骨骼肌受累為主,受累的肌肉容易出現(xiàn)疲勞,單純眼部受累的患者表現(xiàn)為眼瞼下垂。意見(jiàn)建議:當(dāng)出現(xiàn)眼瞼下垂時(shí)需要注意觀察是否有早晨起來(lái)時(shí)癥狀輕微,下午至傍晚后癥狀較早晨加重的現(xiàn)像,如果有需要注意重癥肌無(wú)力眼肌型。同時(shí)需要完善頭顱CT、磁共振、頭顱血管檢查排除顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等疾病。
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眼瞼重癥肌無(wú)力如果患者只是表現(xiàn)單純的眼肌型的重癥肌無(wú)力,患者可能只是出現(xiàn)眼瞼部肌肉的下垂,表現(xiàn)雙側(cè)眼裂的增寬?;颊咭话銇?lái)說(shuō),出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼上抬比較困難,患者一般會(huì)出現(xiàn)眼球的運(yùn)動(dòng)障礙,表現(xiàn)為復(fù)視。一些患者在早晨以后,患者癥狀比較輕,到了下午,患者雙側(cè)眼瞼下垂的癥狀就會(huì)比較嚴(yán)重。一般單純眼肌型的重癥肌無(wú)力,患者預(yù)后比較
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重癥肌無(wú)力治療重癥肌無(wú)力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無(wú)力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓,出現(xiàn)呼吸困難時(shí)醫(yī)生會(huì)立即對(duì)患者進(jìn)行人工通氣,包括氣管插管或氣管切開(kāi),以此實(shí)施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換??紤]胸腺瘤所