問骨髓纖維化是罕見病嗎
病情描述:
骨髓纖維化是罕見病嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
這個(gè)病是骨髓增殖性疾病。嚴(yán)重會導(dǎo)致骨髓造血細(xì)胞下降,然后導(dǎo)致身體的全血細(xì)胞減少,可以說是一種很嚴(yán)重的疾病。目前的治療方案就是藥物治療,可以起到延緩的作用,還有就是進(jìn)行骨髓移植,一般藥物治療是不能治愈的,骨髓移植有治愈的可能,建議去國內(nèi)比較好的大醫(yī)院的血液科進(jìn)行咨詢。
意見建議:
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如何看待骨髓纖維化?骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病,是由于自身體質(zhì)的問題,基因突變產(chǎn)生異常的基因,骨髓不受控制,就會長得很快,紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長,這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣,表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞,叫真性紅細(xì)胞增多癥;只長白細(xì)胞,叫慢性粒細(xì)胞白血?。贿€有一種是長血小板,叫原發(fā)性血小板增多癥,這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè),就是骨髓纖維化,它是三種疾病的終末期表現(xiàn),因?yàn)楣撬栝L得過于超前,或者過于旺盛以后,就慢慢衰竭,最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少,會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn),但不是都出現(xiàn)。02:02
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些?骨髓纖維化有增殖期和衰竭期,治療有不同的方法,不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化,比如說全血細(xì)胞很高,脾臟很大的病人,以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法,但這些藥物很難去根?,F(xiàn)在有新藥,比如蘆可替尼,在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼,會帶來的好處,就是血細(xì)胞減少脾臟回縮,癥狀改善。藥物有副作用,就是血細(xì)胞減少,根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整,出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療,比如說用刺激造血的治療,可以打刺激因子,當(dāng)然也可以有激素,或者化療,每個(gè)情況都不一樣。02:17
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骨髓纖維化是罕見病嗎骨髓纖維化不是一類罕見疾病,骨髓纖維化是血液內(nèi)科常見的骨髓增殖性腫瘤之一,由于骨髓的正常造血組織被纖維組織所取代,進(jìn)而導(dǎo)致該類疾病的發(fā)生。骨髓纖維化在臨床上可以通過骨髓細(xì)胞學(xué)等一系列相關(guān)的檢查明確診斷,而該類疾病一旦確診,就應(yīng)該盡早去配合藥物治療,通過羥基脲和干擾素在骨髓纖維化早期可以控制骨髓的增生程度,降低患者三系血細(xì)胞的水平,從而改善患者的臨床癥狀。而在骨髓纖維化晚期,應(yīng)該要盡早去使用蘆可替尼這一類靶向藥物,蘆可替尼可以靶向作用于jak2融合基因,進(jìn)而可以控制該類疾病的進(jìn)展,延長患者的生命。語音時(shí)長 1:08”
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骨髓纖維化骨髓增生纖維化這種情況是比較嚴(yán)重的,骨髓纖維化主要是指骨髓造血組織被纖維組織替代,會影響造血功能。一般情況會伴有肝脾等器官的造血病理狀態(tài),發(fā)病機(jī)制不清楚。對于骨髓纖維化可以分為原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性病因目前不清楚。繼發(fā)性骨髓纖維化往往是繼發(fā)有其他的疾病,有可能是繼發(fā)于肌體組織疾病、病毒感染等等這些疾病。此外在臨床上表現(xiàn)為起病緩慢,早期癥狀不明顯,往往隨著疾病的發(fā)展,患者會有多汗、乏力、消瘦、體重減輕等表現(xiàn)。另外還有可能表現(xiàn)腹脹、腹痛、食欲下降、肝脾腫大、心慌、出汗,再就是有發(fā)熱出血、高尿酸血癥。還有的患者有可能會表現(xiàn)為肝內(nèi)血流阻力增高這類的反應(yīng),還有可能出現(xiàn)胸骨的壓痛。語音時(shí)長 1:21”
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骨髓纖維化病遺傳嗎骨髓纖維化是不會遺傳的,它與后天的基因有關(guān)。 骨髓纖維化不是遺傳病,它分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類原發(fā)者病因未明繼發(fā)者可見于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨結(jié)核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒骨髓纖維化。 骨髓纖維化要對癥治療,比如有貧血可以用康力龍口服液,有脾臟腫大可以馬利蘭等進(jìn)行化療,再用干擾素等。
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骨髓纖維化是mds嗎骨髓纖維化和mds是兩種完全不同的疾病。骨髓纖維化是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆增殖性疾病,主要是骨髓彌漫性纖維組織增生。其典型的臨床表現(xiàn)為幼粒、幼紅細(xì)胞性貧血、脾臟顯著增大、不同程度的骨質(zhì)硬化、骨髓常常干抽。而mds主要特點(diǎn)為病態(tài)造血,高風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化。
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骨髓纖維化是罕見病嗎骨髓纖維化不是一類罕見疾病,骨髓纖維化是血液內(nèi)科常見的骨髓增殖性腫瘤之一,由于骨髓的正常造血組織被纖維組織所取代,進(jìn)而導(dǎo)致該類疾病的發(fā)生。骨髓纖維化在臨床上可以通過骨髓細(xì)胞學(xué)等一系列相關(guān)的檢查明確診斷,而該類疾病一旦確診,就應(yīng)該盡早去配合藥物治療,通過羥基脲和干擾素在骨髓纖維化早期可以控制骨髓的增生
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什么是骨髓纖維化骨髓纖維化是骨髓中纖維組織過度增生,影響到正常造血細(xì)胞的生長,造成骨髓造血功能受到抑制,從而可以導(dǎo)致外周血全血細(xì)胞減少。患者可以出現(xiàn)貧血,感染以及出血的臨床表現(xiàn)。由于骨髓不能正常造血,脾、肝和淋巴結(jié)外可以出現(xiàn)髓外造血的現(xiàn)象,表現(xiàn)為外周血涂片中可以見到幼稚紅細(xì)胞以及幼稚的粒細(xì)胞,并可以出現(xiàn)較多的淚滴紅