問(wèn)眼睛重癥肌無(wú)力遺傳嗎
病情描述:
眼睛重癥肌無(wú)力遺傳嗎
答醫(yī)生回答
病情分析:
這些患者假如是由于家族遺傳因素導(dǎo)致的重癥肌無(wú)力,那么患者的后代出現(xiàn)重癥肌無(wú)力的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)比較高。還有一部分的患者,可能是由于后天繼發(fā)性因素導(dǎo)致的免疫功能異常。眼肌型重癥肌無(wú)力,一般就不會(huì)遺傳給后代。
意見(jiàn)建議:
建議存在重癥肌無(wú)力的患者,需要積極配合醫(yī)生規(guī)范的應(yīng)用藥物進(jìn)行治療,患者不能隨意的停藥換藥或者減量,平時(shí)要注意防寒保暖。
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重癥肌無(wú)力有遺傳性嗎重癥肌無(wú)力到目前為止,沒(méi)有證據(jù)說(shuō)它會(huì)有遺傳,但是有可能在家族史里邊,有類似相同的病人。也就是說(shuō)家族史可能有陽(yáng)性,尤其是那些胸腺腫瘤等等的患者,往往家族里邊可能會(huì)出現(xiàn),相同的胸腺腫瘤病變的患者。但是臨床上治療原則是一樣的,它是不是有遺傳,現(xiàn)在沒(méi)有更多的證據(jù)來(lái)說(shuō)明。但是有一些患者,可能在家屬,在親人之間,有可能同樣的病癥會(huì)發(fā)生。這里邊有很復(fù)雜的原因,有腫瘤的原因,有免疫方面的原因,這個(gè)問(wèn)題,現(xiàn)在還不是研究得很透徹,所以它是不是遺傳,目前還很難下一個(gè)明確的結(jié)論。01:22
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重癥肌無(wú)力的原因重癥肌無(wú)力的病因具體來(lái)說(shuō),目前還是相對(duì)說(shuō)比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說(shuō)我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說(shuō)咱們知道變壓器,把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候,經(jīng)過(guò)變壓器的一個(gè)放大,然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的,我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮,積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn),釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體,這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配,完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞,然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無(wú)力病變是在這個(gè)肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響,咱們說(shuō)的它這個(gè)受體,它有些人變異了我們身體就覺(jué)得你這樣變了,不是我原來(lái)的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體,這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞,特別是橫紋肌的細(xì)胞,它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞,那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的,大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞,它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的,就是不要你過(guò)度的對(duì)自身免疫。可是在這些病人,這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染,比方說(shuō)非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來(lái)這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變,這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了,它的抗原不對(duì)了,那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過(guò)胸腺,然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn),它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng),它破壞這個(gè)受體,受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒(méi)有減少??墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜,受體減少了,它就會(huì)帶來(lái)信息的減少。同樣的道理,它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮,所以它就帶來(lái)了一個(gè)肌無(wú)力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變,所以咱們說(shuō)的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動(dòng)越多,這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復(fù)了?;謴?fù)以后,然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng),它肌肉又開(kāi)始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn),就跟咱們說(shuō)的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開(kāi)始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性,同時(shí)還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的,就是咱們說(shuō)的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚,目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病,因?yàn)樗詈髱?lái)的都是肌無(wú)力,跟前面說(shuō)的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病,它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它,就是咱們說(shuō)的萬(wàn)全力太利魯唑片,可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展,改善病人的生存時(shí)間。05:07
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眼睛重癥肌無(wú)力遺傳嗎眼肌型重癥肌無(wú)力是沒(méi)有明顯的遺傳傾向的。這種疾病與基因沒(méi)有明顯的關(guān)系,因此是不會(huì)遺傳的。這是一種神經(jīng)系統(tǒng)免疫疾病,在體內(nèi)產(chǎn)生了乙酰膽堿受體的抗體,這些抗體會(huì)影響神經(jīng)肌肉接頭處神經(jīng)沖動(dòng)的傳遞功能,從而導(dǎo)致了臨床表現(xiàn)。眼肌型重癥肌無(wú)力是一種相對(duì)臨床癥狀比較輕的類型?;颊咧饕霈F(xiàn)眼瞼的下垂,出現(xiàn)眼球活動(dòng)障礙,出現(xiàn)看東西重影等相關(guān)的臨床表現(xiàn)的。這種疾病的患者需要完善血清學(xué)抗體、重復(fù)頻率電刺激肌電圖檢查、胸部CT等檢查的。治療方面主要是應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑以及糖皮質(zhì)激素。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:10”
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眼睛重癥肌無(wú)力眼睛重癥肌無(wú)力主要包括成年性單純眼肌型重癥肌無(wú)力和兒童型重癥肌無(wú)力。成年性單純眼肌型重癥肌無(wú)力,占成年型重癥肌無(wú)力的15%-20%,該病病病變始終僅限于眼外肌,表現(xiàn)為上瞼下垂和復(fù)視。兒童型重癥肌無(wú)力約占我國(guó)重癥肌無(wú)力患者的20%,大多數(shù)病例僅限于眼外肌麻痹、雙眼瞼下垂,可以交替出現(xiàn),約1/4的病例可以自然緩解,僅有少數(shù)病例累及全身骨骼肌。兒童型重癥肌無(wú)力中有兩種特殊的亞型,新生兒型和先天性重癥肌無(wú)力。新生兒型重癥肌無(wú)力是指女性患者所生的嬰兒中約有10%因含有母體乙酰膽堿受體抗體,以及IgG經(jīng)胎盤傳遞給胎兒導(dǎo)致肌無(wú)力?;紜氡憩F(xiàn)為哭聲低、吸吮無(wú)力、肌張力低和動(dòng)作減少。大多數(shù)患者經(jīng)治療一周至三個(gè)月內(nèi)痊愈。先天性重癥肌無(wú)力是指患者出生后短期內(nèi)出現(xiàn)肌無(wú)力,可以是單純的眼外肌麻痹,也可以伴有全身肌無(wú)力。該患者對(duì)抗膽堿酯酶藥治療效果不佳,但是患者病情發(fā)展緩慢,可以長(zhǎng)期存活,明確的家族史。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:51”
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重癥肌無(wú)力遺傳嗎病情分析:總體來(lái)講,這種疾病沒(méi)有明顯的遺傳傾向,主要是因?yàn)檫@種疾病主要是機(jī)體免疫功能異常所導(dǎo)致的,與基因的變異沒(méi)有明顯的關(guān)系,所以遺傳的可能性是不大的。患者體內(nèi)會(huì)出現(xiàn)異??贵w,破壞神經(jīng)沖動(dòng)的傳遞。意見(jiàn)建議:建議重癥肌無(wú)力的患者,要注意情緒的調(diào)整,不要過(guò)于緊張,正確認(rèn)識(shí)到這種疾病是可以干預(yù)治療的。一般可以給患者使用糖皮質(zhì)激素等藥物干預(yù)。
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重癥肌無(wú)力是否遺傳病情分析:重癥肌無(wú)力是不會(huì)遺傳的,它并不是遺傳疾病。重癥肌無(wú)力是一種獲得性的自身免疫性疾病,是由于神經(jīng)肌肉傳遞障礙而引起的,以骨骼肌收縮無(wú)力為主要的癥狀。重癥肌無(wú)力的病因與機(jī)體免疫紊亂有關(guān)系,一般和環(huán)境因素,感染因素,用藥因素等有關(guān)。意見(jiàn)建議:重癥肌無(wú)力的治療包括藥物治療,手術(shù)治療,還有一些其他的治療的特殊的方式?;颊咭坏┌l(fā)生了重癥肌無(wú)力,應(yīng)該及早的就診醫(yī)院進(jìn)行檢查和治療,避免出現(xiàn)重癥肌無(wú)力危象。
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眼睛重癥肌無(wú)力遺傳嗎眼肌型重癥肌無(wú)力是沒(méi)有明顯的遺傳傾向的。這種疾病與基因沒(méi)有明顯的關(guān)系,因此是不會(huì)遺傳的。這是一種神經(jīng)系統(tǒng)免疫疾病,在體內(nèi)產(chǎn)生了乙酰膽堿受體的抗體,這些抗體會(huì)影響神經(jīng)肌肉接頭處神經(jīng)沖動(dòng)的傳遞功能,從而導(dǎo)致了臨床表現(xiàn)。眼肌型重癥肌無(wú)力是一種相對(duì)臨床癥狀比較輕的類型?;颊咧饕霈F(xiàn)眼瞼的下垂,出現(xiàn)眼球活動(dòng)障
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重癥肌無(wú)力有無(wú)遺傳重癥肌無(wú)力通常有遺傳,它與遺傳因素有一定關(guān)系。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。病變的部位一般在神經(jīng)-肌肉接頭的突觸后膜。此疾病的發(fā)生與遺傳因素有關(guān),少數(shù)重癥肌無(wú)力孕婦可能通過(guò)胎盤將抗體傳給胎兒,導(dǎo)致新生兒出現(xiàn)暫時(shí)性重癥肌無(wú)力。患病后的新生兒會(huì)出現(xiàn)容易疲勞、吞咽困難等癥狀,