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  先天性脊髓栓系綜合征是指因?yàn)橄忍煨缘囊蛩卦斐杉顾璞还潭ㄔ谟布鼓ず妥倒軆?nèi)不能自由活動(dòng)，而引起患者出現(xiàn)下肢的肌力減退、疼痛，以及大小便功能障礙，為主要表現(xiàn)的一類疾病。這類疾病具體病因可以有脂肪變性、脊髓圓錐部位的脂肪瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫，以及椎管的骨性縱裂等原因，造成脊髓被固定在椎管內(nèi)硬脊膜內(nèi)。這種疾病需要通過神經(jīng)外科的手術(shù)方式來(lái)解除引起脊髓栓系的病因，使脊髓結(jié)構(gòu)和活動(dòng)度恢復(fù)到正常。如果沒有及時(shí)進(jìn)行病因治療和手術(shù)治療，患者的功能障礙常會(huì)進(jìn)行性加重，一旦發(fā)生尿便失禁，那么在手術(shù)之后這些功能也是難以完全恢復(fù)的。所以對(duì)于發(fā)現(xiàn)骶尾部皮膚有比較明顯的血管瘤、毛發(fā)、陷窩，或者是比較明顯的膨出的患兒，應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院檢查，明確是否有脊髓栓系綜合征，并及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，以免發(fā)生嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。

  

  01:55
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-25 16233次

• 甲亢高代謝綜合征有什么表現(xiàn)

  甲亢高代謝綜合征，事實(shí)上應(yīng)該甲亢的時(shí)候，患者可以表現(xiàn)出高代謝的癥候群。在甲亢的時(shí)候，甲狀腺激素的合成和分泌過多，就有可能引起神經(jīng)系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)，它的興奮性增高，代謝亢進(jìn)，可以表現(xiàn)為有些病人，就會(huì)很容易激惹，甚至表現(xiàn)出神經(jīng)質(zhì)樣的表現(xiàn)，還有有些患者就是怕熱，出汗比較多，再就是心悸。如果去檢查他的脈搏，心率、脈搏也是比較快的，甚至有些患者出現(xiàn)大便次數(shù)增多，腹瀉。還有些患者就是出現(xiàn)低熱，去了解他并沒有感染的情況。還有一些患者出現(xiàn)，就是說食欲亢進(jìn)，但是體重反而是減輕的，甚至有些病人，可以表現(xiàn)失眠等等，這都是甲亢的時(shí)候。因?yàn)榧谞钕偌に剡^多，所引起的高代謝的一些表現(xiàn)。

  

  01:45
  劉石平 主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院

  2019-04-12 5739次

• 先天性代謝異常如何導(dǎo)致嬰兒肝炎綜合征
  先天性代謝異常可以累及肝臟，但只有少數(shù)會(huì)引起嚴(yán)重的持續(xù)的肝損害，一般來(lái)說有代謝性累計(jì)病變都伴有顯著地肝大，而有肝損傷者往往為中等度肝大，按其種類可以包括：第一，糖類代謝異常，如胰島遺傳性果糖不耐受癥、半乳糖血癥、糖原累積病等。第二，氨基酸及蛋白質(zhì)代謝異常，如酶缺陷使正常代謝途徑發(fā)生阻滯，其中遺傳性酪氨酸血癥等，可導(dǎo)致持續(xù)性肝臟損傷。第三，脂質(zhì)代謝異常，他是一種遺傳性疾病，是由于類脂質(zhì)代謝過程中某些酶的遺傳性缺陷，使得原本能被該酶分解的某些類脂質(zhì)沉積在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)及其他組織內(nèi)，出現(xiàn)充斥性組織細(xì)胞增殖。第四，膽汁酸代謝異常，如進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、肝動(dòng)脈發(fā)育不良等。第五，抗胰蛋白酶缺乏癥，是由于抗胰蛋白酶缺乏，中核白細(xì)胞彈性蛋白凝固酶等抗蛋白酶作用減弱，使自己組織遭到破壞而致病。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:56”
  余夢(mèng)楠 主治醫(yī)師中國(guó)人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-22 1992次

• 膽道畸形異常如何導(dǎo)致嬰兒肝炎綜合征
  在嬰兒肝炎綜合征中有一部分患兒是由于膽道畸形導(dǎo)致的膽汁排泄不良引發(fā)的黃疸，其中最常見的包括：第一種，是先天性膽管閉鎖，膽管擴(kuò)張和肝內(nèi)膽管發(fā)育不良，先天性膽管閉鎖是發(fā)生于胎兒后期，生后早期以及新生兒期的一種進(jìn)行性病變，它是由于某種原因?qū)е赂蝺?nèi)和肝外膽管阻塞，使膽汁排泄的通道梗阻，并逐步形成不同程度的膽道閉鎖，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為圍生氣感染所致的炎癥病變是導(dǎo)致本病的重要因素。第二種，是先天性膽管擴(kuò)張癥，它是一種由于多種因素參與的先天性發(fā)育畸形，胚胎期時(shí)胰膽發(fā)育異常，膽總管和胰管未能正常分離，導(dǎo)致胰液返流入膽管，膽總管遠(yuǎn)端狹窄，膽道內(nèi)壓力增高，歐弟括約肌神經(jīng)肌肉功能失調(diào)是本病的綜合致病因素。第三種，是Caroli病,又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥,他是一種常染色體隱性遺傳,以男性多見,一般以復(fù)發(fā)性膽管炎為主要特點(diǎn)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:50”
  余夢(mèng)楠 主治醫(yī)師中國(guó)人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-20 1992次

• 膽道畸形異常如何導(dǎo)致嬰兒肝炎綜合征
  有一部分患兒是由于膽道畸形導(dǎo)致膽汁排泄不良引發(fā)的黃疸，其中包括先天性膽管閉塞，膽管擴(kuò)張和肝內(nèi)膽管發(fā)育不良。第二種是先天性膽管擴(kuò)張癥，它是一種由于多種因素參與的先天性發(fā)育畸形胚胎時(shí)期一旦發(fā)育異常，膽總管和胰總管不能正常分離，導(dǎo)致胰液反流入膽管。但總管遠(yuǎn)端狹窄，膽道內(nèi)壓力增加。第三種是Caroli病，又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥。
  孔琦 主治醫(yī)師大連市婦女兒童醫(yī)療中心

  2018-12-16 1802次

• 感染如何導(dǎo)致嬰兒肝炎綜合征
  小兒肝炎綜合征多數(shù)是由于宮內(nèi)感染巨細(xì)胞病毒所引起的，還可能出現(xiàn)出生后的黃疸不退，肝功能的損害。需要用更昔洛韋抗巨細(xì)胞感染治療，黃疸逐漸消退，肝功能好轉(zhuǎn)。一般治療的療程在10天到14天，要根據(jù)孩子的病情需要維持更長(zhǎng)的時(shí)間。
  林紅 副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團(tuán))公司總醫(yī)院

  2018-12-14 1403次

• 什么是先天性水痘綜合征
  先天性水痘綜合征是由于胎兒在孕早期暴露與水痘帶狀皰疹病毒導(dǎo)致的，此綜合征主要影響皮膚肢體眼睛和腦，典型的皮膚損害成鋸齒狀的斑痕形成，受累肢體短，而且發(fā)育不良。也可以在幾乎皮膚改變也無(wú)肢體改變者出現(xiàn)白內(nèi)障，或者大腦廣泛發(fā)育不全，偶爾有小頭畸形并有腦內(nèi)鈣化，其他表現(xiàn)，包括低出生體重、關(guān)節(jié)痙攣，先天性髖關(guān)
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2021-12-15 175次

• 什么是小兒先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征
  小兒先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征又稱為契東綜合征，它是一種長(zhǎng)染色體隱性遺傳性疾病，多見于近親結(jié)婚的后代。它的主要表現(xiàn)就是皮膚局部白化，眼部有白化病，淋巴結(jié)腫大感染，神經(jīng)系有肌肉緊張，瞳孔不等放大，昏迷等癥象。骨髓穿刺可見全血細(xì)胞減少，尤其是以粒細(xì)胞和血小板少為主，診斷就是皮膚，頭發(fā)，眼的色素減淡，眼震
  錢端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-20 70次