在嬰兒肝炎綜合征中有一部分患兒是由于膽道畸形導(dǎo)致的膽汁排泄不良引發(fā)的黃疸,其中最常見的包括:
第一種,是先天性膽管閉鎖,膽管擴張和肝內(nèi)膽管發(fā)育不良,先天性膽管閉鎖是發(fā)生于胎兒后期,生后早期以及新生兒期的一種進行性病變,它是由于某種原因?qū)е赂蝺?nèi)和肝外膽管阻塞,使膽汁排泄的通道梗阻,并逐步形成不同程度的膽道閉鎖,多數(shù)學(xué)者認為圍生氣感染所致的炎癥病變是導(dǎo)致本病的重要因素。
第二種,是先天性膽管擴張癥,它是一種由于多種因素參與的先天性發(fā)育畸形,胚胎期時胰膽發(fā)育異常,膽總管和胰管未能正常分離,導(dǎo)致胰液返流入膽管,膽總管遠端狹窄,膽道內(nèi)壓力增高,歐弟括約肌神經(jīng)肌肉功能失調(diào)是本病的綜合致病因素。
第三種,是Caroli病,又稱先天性肝內(nèi)膽管擴張癥,他是一種常染色體隱性遺傳,以男性多見,一般以復(fù)發(fā)性膽管炎為主要特點。