問先天性的生長激素缺乏患矮小癥
病情描述:
先天性的生長激素缺乏患矮小癥
答醫(yī)生回答
病情分析:
是指自兒童期起病的腺垂體生長激素缺乏而導(dǎo)致生長發(fā)育障礙。其病因可為特發(fā)性或繼發(fā)性;可由于垂體本身疾病所致(垂體性),也可由于下丘腦功能障礙導(dǎo)致垂體生長激素缺乏(下丘腦性);可為單一性生長激素缺乏,也可伴有腺垂體其他激素缺乏。本病多見于男性。
意見建議:
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生長激素缺乏怎么辦生長激素缺乏需要補(bǔ)充生長激素。生長激素的替代治療,目前已經(jīng)有了基因重組的人的生長激素,而且多是皮下注射,多半在睡前注射,它有粉劑,也有直接的水劑治療。但是我們一定要注意,適應(yīng)癥往往是對(duì)于,那種身高低于同年齡,同性別身高兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差的患者,是對(duì)于骨齡落后在兩年以上,生長激素完全或者是部分缺乏的患者。或者是每年生長速度,低于4個(gè)厘米的這種,就是青少年兒童這部分患者。特別是他的血的胰島素樣生長因子的水平,是低于0.5個(gè)單位每毫升的,這部分患者可以考慮,生長激素的替代治療。01:44
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生長激素部分缺乏是什么原因生長激素部分缺乏第一個(gè)是特發(fā)性原因?qū)е碌模绻涸谏L的過程出現(xiàn)異常,導(dǎo)致早產(chǎn)、難產(chǎn),可能會(huì)導(dǎo)致嬰兒出現(xiàn)垂體病變,從而導(dǎo)致生長激素缺乏。第二個(gè),生長激素部分缺乏還可能跟遺傳有關(guān)系,比如因?yàn)榛虍惓?dǎo)致生長激素的合成的障礙,導(dǎo)致合成的減少、缺乏。第三個(gè)原因就是因?yàn)槔^發(fā)性的生長激素缺乏,它往往繼發(fā)于下丘腦和垂體的病變,比如垂體的微腺瘤、垂體炎等等,也可以導(dǎo)致生長激素的部分缺乏??傊?,生長激素部分缺乏的原因很多,包括繼發(fā)性,還包括遺傳性的因素,需要根據(jù)病人的實(shí)際情況具體問題具體分析。01:11
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先天性的生長激素缺乏患矮小癥影響孩子生長發(fā)育的因素有很多,而先天性的生長激素缺乏是身材矮小中最常見的內(nèi)分泌疾病,生長激素是由人體下丘腦分泌的,分泌量不足會(huì)使兒童產(chǎn)生生長障礙。如果孩子已經(jīng)明確生長激素完全缺乏,那單純通過改善營養(yǎng)狀況,并不能達(dá)到理想的身高?;加猩L激素缺乏癥的兒童,需要通過生長激素的藥物來代替體內(nèi)的激素不足,最終達(dá)到改善身高的目的。影響孩子的生長發(fā)育還有營養(yǎng)、運(yùn)動(dòng)、睡眠、精神、情緒等多方面的因素,在使用生長激素治療的同時(shí)也要注意上面的這些問題,加強(qiáng)孩子營養(yǎng),可以更好的發(fā)揮藥物的效果。語音時(shí)長 1:37”
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先天性生長激素缺乏性矮小癥典型的生長激素缺乏癥應(yīng)該是有符合以下幾點(diǎn),一身高較同齡、同性別均值低于負(fù)2SD以上,每年身高增長率小于4cm,年幼兒身高增長速度為正常的三分之二以下。體態(tài)均稱,面容幼稚,皮下脂肪較豐滿,有些患兒面痣比較多,部分患兒可伴有尿崩癥或者其他垂體激素缺乏的癥狀。經(jīng)兩種藥物做GH激發(fā)試驗(yàn)GH峰值均小于10,除外甲狀腺功能低下,慢性肝腎疾病和骨骼系統(tǒng)疾病,骨齡較實(shí)際年齡小兩歲以上,頭顱磁共振顯示垂體縮小,這些都是有生長激素缺乏性矮小癥的癥狀,大家一定要及時(shí)的帶寶寶去醫(yī)院進(jìn)行治療,明確病因,在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行有針對(duì)性的治療。語音時(shí)長 1:32”
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矮小癥都是生長激素缺乏嗎不是的。身高的增長是受遺傳基因、環(huán)境、飲食、運(yùn)動(dòng)等因素綜合作用導(dǎo)致的,主要取決于遺傳基因的情況,其他因素都是次要的,生長激素的水平取決于垂體的功能,這種情況建議到醫(yī)院生長發(fā)育科看看,明確一下,看看是什么情況,主要是是否存在生長激素缺乏的情況。
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怎樣診斷生長激素缺乏癥矮小病情分析:骨齡檢查可以用來診斷。一般12歲以內(nèi)拍腕骨,12~14歲拍肘關(guān)節(jié),14~16歲拍肩關(guān)節(jié),16~18歲拍膝關(guān)節(jié)。因?yàn)樯L激素缺乏癥性侏儒的骨齡多延遲,攝X片可以幫助診斷。意見建議:對(duì)于矮小癥的治療一定要認(rèn)清病因,對(duì)癥治療。且越早治療,效果越佳。矮小癥的治療在青春期前效果為佳,越早治療效果越好。
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矮小癥都是生長激素缺乏嗎不是,引起矮小癥的因素主要有以下幾種:一、生長激素缺乏或者是分泌不足,導(dǎo)致身高不能正常生長,即通常所指的侏儒癥,如果不進(jìn)行生長激素替代療法,最終身高只能達(dá)到1米3左右。二、家族性矮身材。三、生長激素不敏感或抵抗綜合征,多由生長激素受體基因突變所致,多呈長染色體隱藏性的遺傳。四、先天性卵巢發(fā)育不全,進(jìn)
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非生長激素缺乏矮小癥病因是什么非生長激素缺乏矮小癥病因:一、家族性和體質(zhì)性。生長激素神經(jīng)分泌功能障礙,體質(zhì)性生長緩慢及青春期延遲。二、特納綜合征。病因?yàn)閄染色體缺如或畸變,患兒有性幼稚和身材矮小。三、宮內(nèi)發(fā)育遲滯。胎兒生長速度減慢導(dǎo)致宮內(nèi)發(fā)育遲滯。四、軟骨發(fā)育不全。與成纖維生長因子受體基因突變有關(guān),發(fā)育低下,先天畸形,如唐氏綜合