問(wèn)腦型肝豆?fàn)詈俗冃宰龈未┠懿槌鰜?lái)嗎
2020-07-26 1255次
病情描述:
腦型肝豆?fàn)詈俗冃宰龈未┠懿槌鰜?lái)嗎
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肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病,但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w,肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi),特別是腦子里面蓄積,導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂,那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來(lái)說(shuō)肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病,治療起來(lái)比帕金森病還要難一些,帕金森病我們治療起來(lái),先通過(guò)藥物,到后期再通過(guò)手術(shù)治療,療效會(huì)相對(duì)好一些。01:10
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酒精肝B超能查出來(lái)嗎酒精肝B超能查出來(lái)。酒精肝發(fā)展到很?chē)?yán)重的程度會(huì)在超聲下有脂肪肝的表現(xiàn),因?yàn)榫凭魏头逝忠鸬闹靖卧诟闻K病理的表現(xiàn)上是一致的,都是脂肪在肝臟中的沉積,如果做肝活檢在纖維鏡下都是看到肝細(xì)胞內(nèi)存在著脂滴。所以一旦肝細(xì)胞內(nèi)的脂滴體積達(dá)到了一個(gè)介質(zhì),在超聲檢查的時(shí)候都會(huì)發(fā)現(xiàn)相應(yīng)的改變,就是肝臟體積的增大以及肝臟形態(tài)的飽滿(mǎn)。所以酒精性肝病發(fā)展到中晚期出現(xiàn)了脂肪肝的病理表現(xiàn)的時(shí)候,在超聲上也會(huì)出現(xiàn)類(lèi)似肥胖引起的單純性脂肪肝的超聲變化。01:34
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肝豆?fàn)詈俗冃?/div>肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙,導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn),表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán),肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn):第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合,形成銅藍(lán)蛋白,循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白,70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi),其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成,剩余的銅通過(guò)膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙,銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷,由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白,而沉積在肝腎腦角膜,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,治療方面主要原則是低銅飲食,藥物減少銅吸收并增加銅排出,可以嘗試用以下藥物,包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:53”肝豆?fàn)詈俗冃試?yán)重嗎首先這個(gè)問(wèn)題不能用輕重來(lái)說(shuō),最重要的是結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)有肝臟類(lèi)的疾病,比如急慢性的肝炎,食欲缺乏,黃疸,肝脾腫大等等,還有神經(jīng)精神癥狀,還有就是眼部的癥狀,還有血液系統(tǒng),腎臟骨骼的病變,但是不是所有的癥狀都是同時(shí)出現(xiàn)的。一般肝臟系統(tǒng)出現(xiàn)的癥狀比較早,如果能及早的發(fā)現(xiàn),及早的進(jìn)行低酮飲食,而且服用藥物治療,病情很容易會(huì)得到控制。如果病情進(jìn)展的很快,可能會(huì)出現(xiàn)肝硬化,肝衰竭,甚至?xí)霈F(xiàn)肢體的癥狀等,甚至出現(xiàn)抵抗力下降,反復(fù)的感染,還會(huì)發(fā)生骨折等。這種情況下就比較難治,甚至還會(huì)出現(xiàn)脾功能亢進(jìn),肝壞死,這都是一些危險(xiǎn)的情況,是很?chē)?yán)重的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)肝豆核變性多見(jiàn)于青少年,疾病起病比較緩慢,沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫,肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢(shì),還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點(diǎn)肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且?jiàn)于青少年,起病比較緩慢,沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢(shì)性的震顫,肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩,還有構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢(shì)還有慌張的步態(tài),還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體肝豆?fàn)詈俗冃阅X型怎么治療首先需要驅(qū)銅治療肝豆?fàn)詈俗冃?/div>你好,還有哪里不舒服健康自測(cè)
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