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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3028次

• 脂肪變性與脂肪肝區(qū)別

  實際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細(xì)胞脂肪變性，這個往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個脂肪肝的情況，發(fā)現(xiàn)有脂肪肝，在肝細(xì)胞里邊大量的存在，這個時候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細(xì)胞脂肪變性，或者叫肝細(xì)胞脂肪浸潤，都是一個意思。因此從本質(zhì)上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。

  

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  李蘊銣 主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院

  2019-01-31 13169次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語音時長 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22805次

• 肝豆?fàn)詈俗冃栽趺窗l(fā)生
  肝豆?fàn)詈俗冃运且环N遺傳性的銅代謝障礙導(dǎo)致的肝硬化，還有以基底節(jié)為主的一種腦部變性的疾病。大體的臨床特點可以表現(xiàn)為，進行性加重的錐體外系的癥狀，還有肝硬化，精神癥狀，還有腎功能損害，角膜色素環(huán)也叫K-F環(huán)，正常的時候，我們?nèi)梭w攝入的銅會在干細(xì)胞內(nèi)和α2球蛋白牢固的結(jié)合，稱之為銅藍蛋白。循環(huán)當(dāng)中的銅90%到95的可以結(jié)合在銅藍蛋白上，70%的銅藍蛋白在血管之內(nèi)其余的都在血管之外，銅作為輔機可以參與多種生物酶的合成，剩余的銅經(jīng)過膽汁、尿液還有汗液排出體外，肝內(nèi)合成的前銅藍蛋白還有銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙它是本病的一種遺傳性的缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，所以沉積在肝臟、腎臟、腦和角膜。
  語音時長 1:30”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-29 1635次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點
  肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且娪谇嗌倌?，起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次

• 肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/div>

  如果確定診斷為肝豆?fàn)詈俗冃?，需要在飲食方面控制避免進食含銅量高的食物，積極的服用驅(qū)銅的藥物進行治療。

  王寶進 主治醫(yī)師大連大學(xué)附屬新華醫(yī)院

  2020-04-09 800次

• 肝豆?fàn)詈俗冃阅X型怎么治療
  首先需要驅(qū)銅治療
  許多 主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院

  2020-06-13 1102次