小兒蠶豆即小兒蠶豆病,和地中海貧血無關(guān)。
兩者的不同在于,小兒蠶豆病是一種酶的缺乏,而地中海貧血由于珠蛋白肽鏈合成障礙,導(dǎo)致紅細胞合成減少或壽命縮短引起貧血。所以小兒蠶豆病與地中海貧血無關(guān)。
小兒蠶豆病是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的一種臨床類型,因食用蠶豆或其制品而發(fā)病,一般于食用后2小時至15天左右,突然發(fā)生急性血管內(nèi)溶血,溶血程度與食蠶豆的量無關(guān),多數(shù)患者停止食用可自行恢復(fù)。
地中海貧血癥即珠蛋白生成障礙性貧血,是由于一種或幾種正常珠蛋白肽鏈合成障礙而引起的遺傳性溶血性疾病,由于相應(yīng)珠蛋白鏈合成減少或缺乏,珠蛋白鏈比例失衡,而正常血紅蛋白有兩對不同珠蛋白肽鏈以1:1比例構(gòu)成,一種肽鏈的減少將使另一種肽鏈過多,過剩的肽鏈在紅細胞中聚集并形成不穩(wěn)定產(chǎn)物,導(dǎo)致紅細胞壽命縮短,同時由于正常血紅蛋白合成減少,就會造成小細胞低色素貧血。