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    1. 脊髓性肌萎縮癥也是需要與漸凍癥相鑒別的

      脊髓肌萎縮癥也可出現(xiàn)全身肌肉萎縮和四肢無力的癥狀,需要與漸凍癥進行鑒別。但是這種疾病多見于兒童以及青少年,與漸凍癥的發(fā)病年齡不符,漸凍癥發(fā)病年齡多數(shù)在30-60歲左右,需要注意鑒別。

      漸凍癥早期癥狀輕微,易與脊髓肌萎縮癥等其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。漸凍癥發(fā)病年齡多數(shù)在30-60歲左右。根據(jù)臨床癥狀大致可分為兩型: 

      1、肢體起病型:癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

      2、延髓起病型:先期出現(xiàn)吞咽、講話困難,很快進展為呼吸衰竭。

      要早期診斷漸凍癥,除了神經(jīng)科臨床檢查外,還需做肌電圖、神經(jīng)傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查,甚至肌肉活檢。診斷過程的第一個重要步驟,就是由神經(jīng)科醫(yī)生進行的臨床接診。進行包括詳細的現(xiàn)病史,家族史,工作和環(huán)境接觸史的采集。這些檢查完成后,有經(jīng)驗的神經(jīng)科大夫就可以判斷患者是否為漸凍癥。有時確診所需要的癥狀和檢查結果并非都異常,尤其是在疾病的最早階段。在這種情況下,神經(jīng)科大夫會檢查建議隨診,3個月后重復體檢和肌電圖。

      脊肌萎縮癥是一組可起病于嬰兒期,兒童期或青少年期的疾病,其特征是由脊髓前角細胞與腦干內(nèi)運動核進行性變性引起的骨骼肌萎縮。大多數(shù)病例都屬常染色體隱性遺傳,是第5號染色體上一個單獨的基因位點上的等位基因突變,臨床可以分為四種主要的類型:

      Ⅰ型脊肌萎縮癥:患兒在出生6個月內(nèi)發(fā)病,出現(xiàn)進展迅速的對稱性四肢無力,患兒不能獨坐。肌無力以近端為著,因肌張力低下,臥位時患兒下肢呈蛙腿樣姿勢。因咽部肌群無力,患兒哭聲低弱、吸吮無力,且發(fā)生誤吸。呼吸肌無力突出,多數(shù)患兒在2歲內(nèi)死于呼吸衰竭。

      Ⅱ型脊肌萎縮癥:患者在生后6~18個月內(nèi)發(fā)病,病情進展慢,少部分患者能獨坐,肌無力以近端為著,且下肢重于上肢,隨著病情進展,出現(xiàn)吞咽困難、呼吸無力等。部分患者可在兒童期喪失獨坐的能力,多數(shù)患者可以活到成年期。

      Ⅲ型脊肌萎縮癥:患者多在出生18個月后發(fā)病,早期運動發(fā)育正常,隨年齡的增長會出現(xiàn)以近端肌肉為主的無力。最終部分患者可喪失獨走能力,隨病情進展,部分患者因呼吸功能不全、吞咽無力等影響日常生活,患者壽命可不受影響或輕度縮短。

      Ⅳ型脊肌萎縮癥:早期運動發(fā)育正常,于成年期發(fā)病,病情進展慢,出現(xiàn)肢體近端無力,患者壽命可不受影響。

      若肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)有失神經(jīng)支配現(xiàn)象,而神經(jīng)傳導速度檢查正常說明失神經(jīng)支配并非由周圍神經(jīng)病變所引起,則通??梢宰C實脊髓肌萎縮癥的診斷。偶爾需作肌肉活檢。血清酶可略見增高。

      漸凍癥與脊髓肌萎縮癥有相似之處,需要向?qū)I(yè)醫(yī)生尋求診斷和治療,切不可延誤治療時機,造成嚴重后果。

      以上內(nèi)容僅供參考

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