治療韋格納肉芽腫沒有特效藥物,提高韋格納肉芽腫預后的關鍵在于早期診斷、早期治療。
目前治療韋格納肉芽腫的常用藥物,包括糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。這兩種藥物聯(lián)合治療,目前已經(jīng)顯著提高了韋格納肉芽腫患者的生存率,使患者的病情能夠得到控制,長期處于緩解狀態(tài),能夠長期帶病生存。
韋格納肉芽腫,是一種壞死性肉芽腫性血管炎,歸屬于自身免疫性疾病。典型臨床癥狀是以上呼吸道、肺臟、腎臟受累為主。其中上呼吸道主要是累及到鼻竇,表現(xiàn)為持續(xù)性的流涕,并且進行性加重。嚴重的患者可以出現(xiàn)鼻中隔穿孔、鼻骨破壞而導致鞍鼻出現(xiàn)。下呼吸道主要是累及到肺臟,可以表現(xiàn)為咳嗽、胸悶、氣短以及咯血等,嚴重的患者可以出現(xiàn)呼吸衰竭。腎臟受累,幾乎見于絕大多數(shù)的韋格納肉芽腫患者,如果治療不及時,可以出現(xiàn)腎功能衰竭,這是韋格納肉芽腫常見死亡原因。
對于應用激素和環(huán)磷酰胺治療效果比較差,可以考慮應用生物制劑、抗CD20單抗這類藥物進行治療。