腦髓鞘發(fā)育不良屬于一種常見的遺傳疾病，主要是因?yàn)槿旧w異常而引起的。這種疾病多發(fā)生在男寶寶身上，這種疾病也叫做腎上腺腦蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良?；純阂话銜?huì)出現(xiàn)血壓下降，聽力受損視力下降，皮膚變黑等癥狀，也會(huì)出現(xiàn)不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙。
腦髓鞘發(fā)育不良的后果
李紅冬副主任醫(yī)師
深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心全科
2019-08-165824次
概述：
?原因
髓鞘發(fā)育不良疾病又叫做‘蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良’，是由于大腦白質(zhì)髓鞘本身沒有能正常的發(fā)育而發(fā)病，因此大多數(shù)發(fā)生在嬰兒、兒童時(shí)期。而且往往是由遺傳因素存在。常見的髓鞘發(fā)育不良有以下幾種：1、最常見的是腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，它是一種伴X染色體遺傳疾病，多發(fā)生在男孩。另一種是非常少見的顯性遺傳病，就是上代人往往有類似的病史。多在青少年或成人發(fā)病，男女都有。2、海綿樣腦變性，是嬰幼兒發(fā)病的隱性遺傳病。3、戊二酸尿癥，是一種少見的隱性遺傳有機(jī)酸尿癥，起因戊二酰輔酶A脫氫酶的活性缺乏。
?后果
臨床表現(xiàn)從一、兩歲左右就可出現(xiàn)易于激動(dòng)、肢體活動(dòng)不靈，此后全身肌張力逐漸先減低而后增高，并且有抽風(fēng)、肢體癱瘓等分期性運(yùn)動(dòng)障礙，晚期出現(xiàn)角弓反張、全身肌肉僵直。腦髓鞘發(fā)育不良的后果有鞘發(fā)育遲緩，嚴(yán)重會(huì)失語腦癱。患兒可表現(xiàn)為神經(jīng)性的發(fā)育遲滯、個(gè)子不高，智力滯后、行動(dòng)異常不平衡，神經(jīng)共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫感音性耳聾。
以上內(nèi)容僅供參考
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