小兒地貧血通常是指珠蛋白生成障礙性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血,由一種或幾種珠蛋白基因的突變所致。如果是輕型的不需要治療,通過日常護(hù)理即可;中間型、重型可以通過輸血、去鐵、造血干細(xì)胞治療。
1.輕型:輕微的小兒珠蛋白生成障礙性貧血不會對小兒有明顯的影響,一般無需要特殊治療。注意日常加強(qiáng)護(hù)理,避免出現(xiàn)小兒珠蛋白生成障礙性貧血加重的誘因,如過度勞累、熬夜、感染、發(fā)熱、肺炎等。
2.中間型:小兒處于生長發(fā)育期,可定期進(jìn)行輸血和去鐵治療,從早期開始少量輸注紅細(xì)胞,以保證血紅蛋白在90g/L以上。但是多次輸血會使體內(nèi)的鐵負(fù)荷加重,導(dǎo)致鐵元素沉積在胰腺、甲狀腺等處,對小兒腺體功能造成損害,所以同時還要進(jìn)行去鐵治療。
3.重型:對于嚴(yán)重的小兒珠蛋白生成障礙性貧血,造血干細(xì)胞移植是不錯的治療方法,但要積極尋找合適的骨髓配體。伴有貧血應(yīng)絕對臥床休息,減少機(jī)體耗氧量防止貧血性心臟病的發(fā)生。