系統(tǒng)性血管炎按照受累血管的大小進行臨床分期包括大血管炎、中血管炎和小血管炎三期,是以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的一組異質(zhì)性疾病。
一般臨床上說的系統(tǒng)性血管炎是指原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎。系統(tǒng)性血管炎的臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現(xiàn)各異,常累及全身多個系統(tǒng),引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙,也可局限于某一臟器。
大血管炎臨床表現(xiàn):肢體間歇性運動障礙,血壓不對稱,無脈搏,血管雜音,主動脈擴張,腎血管性高血壓等;中血管炎臨床表現(xiàn):皮膚結(jié)節(jié),潰瘍,網(wǎng)狀青斑,指端壞疽,多發(fā)性單神經(jīng)炎,微動脈瘤,腎血管性高血壓等;小血管炎臨床表現(xiàn):紫癜,水皰大皰性病變,蕁麻疹,腎小球腎炎,肺泡出血,皮膚的血管外肉芽腫,葡萄膜炎、鞏膜(外層)炎等。