生活中大家經(jīng)常會(huì)聽到漸凍癥，或者在互聯(lián)網(wǎng)上看到漸凍癥的相關(guān)消息，可能會(huì)留意到有些漸凍癥患者還需要臨床給予呼吸支持，且呼吸支持對(duì)于一部分漸凍癥的患者很重要，那大家知道這是為什么嗎？
其實(shí)漸凍癥又稱肌萎縮側(cè)索硬化，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，是累及上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的一種慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。患者通常起病隱匿，病情緩慢進(jìn)展，偶見亞急性進(jìn)展者。漸凍癥患者的臨床常見表現(xiàn)為肌無(wú)力和萎縮、延髓麻痹和錐體束征，通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累?；颊呖捎忻黠@的肌束顫動(dòng)，一般無(wú)客觀的感覺障礙，常有主觀的感覺癥狀，如麻木等，括約肌功能常保持良好，患者意識(shí)常保持清醒。本病的晚期時(shí)可伴延髓麻痹，舌肌常先受累，表現(xiàn)為舌肌萎縮、束顫和伸舌無(wú)力，隨后出現(xiàn)腭、咽、喉、咀嚼肌萎縮無(wú)力，以致患者構(gòu)音不清、吞咽困難、咀嚼無(wú)力。面肌中口輪匝肌受累最明顯，眼外肌一般不受影響。
患者病情常漸進(jìn)加重，受累區(qū)域逐漸擴(kuò)展，肌肉萎縮逐漸加重。常見首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力，隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌，骨間肌，蚓狀肌為明顯，雙手可呈鷹爪形，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。隨著病程的延長(zhǎng)，逐漸擴(kuò)展至軀干部和頸部，最后累及面肌和咽喉肌。晚期常累及呼吸肌，患者此時(shí)多伴有呼吸困難，甚至嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)導(dǎo)致呼吸衰竭，且患有該病的患者最后多死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
那么，漸凍癥患者的呼吸支持有哪些？
患者早期出現(xiàn)進(jìn)行性肺通氣功能不足是加重其病情進(jìn)展的一個(gè)關(guān)鍵因素，用力呼氣量是反映患者呼吸功能的重要指標(biāo)之一。建議患者定期接受肺功能檢查，對(duì)于出現(xiàn)肺通氣不足的患者應(yīng)當(dāng)進(jìn)行呼吸支持治療，目前主要有無(wú)創(chuàng)正壓通氣和有創(chuàng)呼吸機(jī)兩種，無(wú)創(chuàng)通氣主要采用雙水平正壓通氣（BiPAP）模式。有些漸凍癥患者病情穩(wěn)定或肺通氣功能不足不嚴(yán)重時(shí)，可采用無(wú)創(chuàng)通氣維持血氧飽和度，但當(dāng)漸凍癥病情進(jìn)展，無(wú)創(chuàng)通氣不能維持血氧飽和度＞90%，二氧化碳分壓＜50mmHg，或分泌物過多無(wú)法排出時(shí)，則需要選擇有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。但是在采用有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸后，通常難以脫機(jī)。另外，當(dāng)病程晚期患者已經(jīng)使用有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)，則不建議繼續(xù)使用利魯唑片來(lái)緩解病情。
漸凍癥患者的的生活管理有哪些？
首先患者應(yīng)均衡飲食，出現(xiàn)吞咽困難時(shí)宜采用高蛋白、高熱量飲食以保證營(yíng)養(yǎng)攝入。對(duì)于咀嚼和吞咽困難的患者應(yīng)改變食譜，進(jìn)食軟食、半流食，少食多餐。應(yīng)格外注意呼吸道健康管理，當(dāng)患者咳嗽無(wú)力時(shí)應(yīng)使用吸痰器或人工輔助咳嗽，排出呼吸道分泌物。另外，長(zhǎng)期臥床的患者，應(yīng)多翻身及被動(dòng)活動(dòng)，以防止壓瘡及下肢靜脈血栓發(fā)生。如有條件的話，可選用特殊床墊，如充氣床墊、泡沫防護(hù)墊、壓力調(diào)節(jié)墊等。
