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    1. 概述:

             肥厚型心肌病就是以左心室或右心室肥厚,心腔變小為特征,主要是以室間隔的增厚最為嚴(yán)重的心肌疾病。這里的梗阻主要是左室流出道的梗阻,流出道是收縮期心臟將血液泵出心臟的必經(jīng)之路。然而,肥厚性心肌病的室間隔肥大導(dǎo)致這條必經(jīng)之路發(fā)生梗阻。這就猶如一臺(tái)機(jī)器運(yùn)轉(zhuǎn)時(shí)機(jī)器被卡住一樣,空有大馬力的發(fā)動(dòng)機(jī),卻無(wú)法高速運(yùn)轉(zhuǎn)。長(zhǎng)時(shí)間的后負(fù)荷增加,導(dǎo)致心肌越來(lái)越肥大。由于心肌的肥大而血管卻沒(méi)有增生,這也就導(dǎo)致了心肌的缺血。同時(shí)由于心肌重構(gòu),部分心肌壞死有彈性纖維替代,使心肌的收縮力進(jìn)一步下降。目前認(rèn)為肥厚型心肌病是一種常染色顯性遺傳病,近一半的患者有家族史。

      診斷與表現(xiàn):

             梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一種,診斷標(biāo)準(zhǔn)是安靜時(shí)左心室與主動(dòng)脈瓣下壓力階差大于等于30毫米汞柱。超聲心動(dòng)圖可以顯示舒張期時(shí),室間隔的厚度大于等于15毫米,并且與后壁的厚度比大于等于1.3。

             癥狀表現(xiàn)為呼吸困難,胸痛暈厥和心律失常,甚至猝死;心臟會(huì)有輕度的增大,去醫(yī)院檢查醫(yī)生可以聞及收縮期雜音;下蹲時(shí)可減輕,而服用硝酸甘油卻無(wú)效。

      藥物治療:

              優(yōu)先使用β受體阻滯劑,如普萘洛爾,拉貝洛爾,卡維地洛,此類(lèi)藥物可減弱心肌收縮力,減輕流出道梗阻,減少心肌氧耗。

              另外還應(yīng)使用鈣離子拮抗劑,如地爾硫卓和維拉帕米,這類(lèi)藥物是針對(duì)于貝塔受體阻滯劑療效差或者不可使用的患者。但這兩類(lèi)藥物一般不建議聯(lián)用,因?yàn)闀?huì)導(dǎo)致心率減慢血壓下降。

              肥厚性心肌病嚴(yán)重者可以采用手術(shù)治療,介入治療可以選擇經(jīng)皮試間隔心肌消融術(shù),創(chuàng)傷小副作用少。另外由于這種病很大程度上與遺傳有關(guān),所以直系親屬都應(yīng)該做一些篩選性的檢查來(lái)看自己是否患有肥厚性心肌病。

      以上內(nèi)容僅供參考

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