生活中我們常見小兒夜間尿床,主要原因是生理性因素,如小兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟、過度勞累等。但還有一些常被大家忽視的病理性原因,最常見的病因就是脊髓拴系綜合征。幾乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系,而后者是發(fā)病的直接原因,故在此重點(diǎn)介紹。脊髓拴系臨床上并非罕見,但普通群眾甚至兒科等??漆t(yī)生對(duì)其缺乏足夠認(rèn)識(shí),造成家長(zhǎng)不帶孩子去就診或醫(yī)生誤診誤治。等病情發(fā)展到一定程度,脊髓神經(jīng)功能出現(xiàn)永久性損害,導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾,一切都悔之晚矣。在此我們吁請(qǐng)孩子家長(zhǎng)一定要重視小兒遺尿,帶孩子找有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科、兒科醫(yī)生就診。
那么脊髓拴系綜合征是怎樣造成的呢?它有什么表現(xiàn)、怎樣治療?
脊髓拴系綜合征的病因
脊髓拴系綜合征是由于先天(如母親妊娠早期病毒感染、進(jìn)食蔬菜不足而嚴(yán)重缺乏葉酸等)或后天(如腰骶椎管手術(shù))原因造成脊髓下端拴系固定,脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變,從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的征候群。隨著年齡增長(zhǎng)、脊柱脊髓發(fā)育以及彎腰活動(dòng)增多,神經(jīng)學(xué)損害呈進(jìn)行性加重。因此,脊髓拴系綜合征的早期診斷、早期治療非常重要。一經(jīng)確診,拴系松解手術(shù)越早做越好。
臨床表現(xiàn)
脊髓拴系綜合征患兒可以僅表現(xiàn)為遺尿,尤其是無表達(dá)能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此??砂橛邢轮把咎弁?、肛門周圍感覺障礙(針刺痛覺遲鈍)、下肢活動(dòng)障礙及畸形。上述癥狀在患兒身高發(fā)育較快的階段會(huì)明顯加重。大部分患兒合并腰骶椎裂,患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色色素沉著、長(zhǎng)毛,甚至鼓大包(醫(yī)學(xué)上稱為脊膜膨出、脂肪瘤)。核磁共振應(yīng)作為首選檢查,可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置低,終絲增粗。囊性脊椎裂修補(bǔ)手術(shù)后,過一段時(shí)期出現(xiàn)上述癥狀者更應(yīng)考慮有脊髓拴系綜合征。
治療
目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術(shù)。有些患兒家長(zhǎng)因害怕手術(shù),心存僥幸而選用各種各樣的非手術(shù)療法,最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時(shí)才做手術(shù),脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時(shí)手術(shù)。對(duì)有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后的患者,應(yīng)常年追蹤觀察,一旦出現(xiàn)脊髓拴系癥狀應(yīng)立即手術(shù)。
手術(shù)應(yīng)選擇有脊髓手術(shù)和顯微外科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生來做,以提高療效、減少脊髓損傷等并發(fā)癥。我們發(fā)現(xiàn),有些患兒以前已做過手術(shù),但僅僅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤),而未處理椎管內(nèi)的脊髓病變,實(shí)際上相當(dāng)于做了腰骶部的“整形美容”手術(shù),結(jié)果是無效或加重;甚至還有些醫(yī)生認(rèn)為本病無法治療,消極等待病情發(fā)展,教訓(xùn)慘痛。我們手術(shù)的病例中,最小者2個(gè)月(注:現(xiàn)最小患兒為剛剛出生),最大者30歲(注:現(xiàn)最大為56歲),絕大多數(shù)患者術(shù)后病情有所改善,甚至治愈。
手術(shù)的目的是解除脊髓下端的拴系,阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。術(shù)后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為:疼痛緩解或消失>感覺運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)>排尿排便功能恢復(fù)>畸形停止加重、自行矯正。若病情發(fā)現(xiàn)早、治療及時(shí),患兒可以治愈。相反,發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例,其治療結(jié)果相對(duì)較差。部分無療效或術(shù)后病情復(fù)發(fā)者,可再次手術(shù)。
小兒遺尿——脊髓膨出、脊髓拴系綜合征的表現(xiàn)
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