在全球帕金森病有近500萬(wàn)患者，其中一半來(lái)自中國(guó)，我們周圍不少人正倍受這個(gè)疾病的困擾，那么帕金森到底是種什么病呢？
帕金森?。≒D）又稱震顫麻痹，是由于多黑質(zhì)多巴胺（DA）能神經(jīng)元變性缺水引起的一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)徐緩等為主要表現(xiàn)，多見于中老年人，男性多于女性。
那么帕金森是由什么原因引起的呢？
帕金森病分為四種，不同的帕金森病由不同的病因引起
⑴ 原發(fā)性帕金森，大約占75%，也就是最早描述的“震顫麻痹”。其病因不清楚，可能與遺傳有關(guān)。
⑵ 繼發(fā)性帕金森綜合征，由各種不同的病因造成。
①感染(如腦炎、慢病毒后的帕金森綜合征)
②藥物作用(如抗精神病藥氯丙嗪、奮乃靜、鋰鹽等，會(huì)引起帕金森綜合征）
③毒物（MPTP、錳、氰化物等）
④腦血管病(如多發(fā)性腔隙性梗死）
⑤腦外傷也是一個(gè)原因（拳擊）。
⑶ 帕金森疊加綜合征”。病人除了帕金森病的表現(xiàn)之外，還有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害，有時(shí)也被稱為“多系統(tǒng)變性”。其中比較出名的有“關(guān)島病”，病人有肌萎縮、癡呆和帕金森病的表現(xiàn)。
⑷ 變性性帕金森綜合征。所謂“變性病”，都或多或少有家族遺傳史。
那么帕金森有哪些臨床表現(xiàn)呢？
帕金森病進(jìn)展緩慢，進(jìn)行性加重。其首發(fā)癥狀多為震顫，其次為步行障礙、肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩。
① 震顫 多自一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始，呈現(xiàn)節(jié)律性手指屈曲和拇指對(duì)掌運(yùn)動(dòng)，似“搓丸樣”動(dòng)作，4-6次/秒，大多在靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)出現(xiàn)，情緒緊張時(shí)加劇，隨意活動(dòng)時(shí)減輕，稱為禁止性震顫。隨病情的進(jìn)展，震顫逐漸波及同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)上、下肢，呈“N”字形進(jìn)展，通常上肢比下肢明顯
② 肌強(qiáng)直 可以是早期癥狀，多從一側(cè)上肢或下肢近端開始，逐漸蔓延至遠(yuǎn)端、對(duì)策和全身的肌肉。表現(xiàn)屈肌與伸肌的肌張力同時(shí)增高，若被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)組織均勻一致，似彎曲軟鉛筆，稱鉛管樣強(qiáng)直，若肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊加，可感覺在均勻阻力中有斷續(xù)的停頓，4轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪，稱齒輪樣強(qiáng)直，這也時(shí)帕金森病典型的臨床表現(xiàn)之一。
③ 運(yùn)動(dòng)障礙 由于神經(jīng)遞質(zhì)減少，神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)放不能充分表現(xiàn)在肢體、軀干和全身各個(gè)肌肉的活動(dòng)上，故出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)減少或運(yùn)動(dòng)不能。另外，說(shuō)話困難、速度減慢，面部表情肌肉運(yùn)動(dòng)減少，表現(xiàn)為表情缺乏、瞬目減少，人稱“面具臉”。書寫困難，寫字時(shí)筆跡顫動(dòng)或越寫越小，稱寫字過(guò)小征。
④ 姿勢(shì)保持與平衡障礙 由于四肢、軀干和頸部肌強(qiáng)使病人站立時(shí)呈低頭屈背、前臂內(nèi)收、肘關(guān)節(jié)屈曲、腕關(guān)節(jié)伸直、髖及膝關(guān)節(jié)略彎曲的特有姿勢(shì) 。病人行走時(shí)有起步困難、走路緩慢、步伐碎小，腳幾乎不能離地，往往失去重心，越走越快呈前沖狀，不能及時(shí)停步，稱為慌張步態(tài)。
帕金森診斷標(biāo)準(zhǔn)
一、帕金森綜合征（Parkinsonism）的診斷標(biāo)準(zhǔn)
帕金森綜合征診斷的確立是診斷帕金森病的先決條件。診斷帕金森綜合征基于3個(gè)核心運(yùn)動(dòng)癥狀，即必備運(yùn)動(dòng)遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強(qiáng)直2項(xiàng)癥狀的1項(xiàng)，上述癥狀必須是顯而易見的，且與其他干擾因素?zé)o關(guān)。對(duì)所有核心運(yùn)動(dòng)癥狀的檢查必須按照統(tǒng)一帕金森病評(píng)估量表（UPDRS）中所描述的方法進(jìn)行。值得注意的是，MDS-UPDRS僅能作為評(píng)估病情的手段，不能單純地通過(guò)該量表中各項(xiàng)的分值來(lái)界定帕金森綜合征。
二、帕金森綜合征的核心運(yùn)動(dòng)癥狀
1.運(yùn)動(dòng)遲緩：即運(yùn)動(dòng)緩慢和在持續(xù)運(yùn)動(dòng)中運(yùn)動(dòng)幅度或速度的下降（或者逐漸出現(xiàn)遲疑、猶豫或暫停）。該項(xiàng)可通過(guò)MDS-UPDRS中手指敲擊（3.4）、手部運(yùn)動(dòng)（3.5）、旋前-旋后運(yùn)動(dòng)（3.6）、腳趾敲擊（3.7）和足部拍打（3.8）來(lái)評(píng)定。在可以出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀的各個(gè)部位（包括發(fā)聲、面部、步態(tài)、中軸、四肢）中，肢體運(yùn)動(dòng)遲緩是確立帕金森綜合征診斷所必需的。
2.肌強(qiáng)直：即當(dāng)患者處于放松體位時(shí)，四肢及頸部主要關(guān)節(jié)的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)緩慢。強(qiáng)直特指“鉛管樣”抵抗，不伴有“鉛管樣”抵抗而單獨(dú)出現(xiàn)的“齒輪樣”強(qiáng)直是不滿足強(qiáng)直的最低判定標(biāo)準(zhǔn)的。
3.靜止性震顫：即肢體處于完全靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)出現(xiàn)4~6Hz震顫（運(yùn)動(dòng)起始后被抑制）?？稍趩栐\和體檢中以MDS-UPDRS中3.17和3.18為標(biāo)準(zhǔn)判斷。單獨(dú)的運(yùn)動(dòng)性和姿勢(shì)性震顫（MDS-UPDRS中3.15和3.16）不滿足帕金森綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
三、帕金森病的診斷
一旦患者被明確診斷存在帕金森綜合征表現(xiàn)，可按照以下標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床診斷：
臨床確診的帕金森病
需要具備：（1）不存在絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)（absolute exclusion criteria）；（2）至少存在2條支持標(biāo)準(zhǔn)（supportive criteria）；（3）沒有警示征象（red flags）。
臨床很可能的帕金森病
需要具備：（1）不符合絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)；（2）如果出現(xiàn)警示征象則需要通過(guò)支持標(biāo)準(zhǔn)來(lái)抵消：如果出現(xiàn)1條警示征象，必須需要至少1條支持標(biāo)準(zhǔn)抵消；如果出現(xiàn)2條警示征象，必須需要至少2條支持標(biāo)準(zhǔn)抵消；如果出現(xiàn)2條以上警示征象，則診斷不能成立。
四、支持標(biāo)準(zhǔn)、絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)和警示征象
（1）患者對(duì)多巴胺能藥物治療效果明確且顯著。
（2）出現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動(dòng)癥。
（3）臨床體檢觀察到單個(gè)肢體的靜止性震顫（既往或本次檢查）。
（4）輔助檢測(cè)。
絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)
（1）存在明確的小腦性共濟(jì)失調(diào)，或者小腦性眼動(dòng)異常。
（2）出現(xiàn)向下的垂直性核上性凝視麻痹或向下的垂直性掃視選擇性減慢。
（3）在發(fā)病后5年內(nèi)，患者被診斷為高度懷疑的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)等。
警示征象
（1）發(fā)病后5年內(nèi)出現(xiàn)快速進(jìn)展的步態(tài)障礙，以至于需要經(jīng)常使用輪椅。
（2）運(yùn)動(dòng)癥狀或體征在發(fā)病后5年內(nèi)或5 年以上完全不進(jìn)展，除非這種病情的穩(wěn)定與治療相關(guān)。
（3 ）發(fā)病后5 年內(nèi)出現(xiàn)球麻痹癥狀，表現(xiàn)為嚴(yán)重的發(fā)音困難、構(gòu)音障礙或吞咽困難等。
帕金森的治療
藥物治療
選擇應(yīng)用抗膽堿能藥、多巴胺能藥、多巴胺能受體激動(dòng)劑，注意觀察用藥療效和副作用。
⑴常用藥物 左旋多巴是目前治療帕金森的最有效藥物，常用復(fù)方左旋多巴，主要有多巴絲肼和卡左雙多巴。
⑵療效觀察 服藥過(guò)程中要仔細(xì)觀察震顫、肌強(qiáng)直和其他運(yùn)動(dòng)功能的改善程度，觀察病人的起坐、走路及姿勢(shì)改善情況，寫字與手的操作能力，以確定藥物療效。
⑶不良反應(yīng)及處理 左旋多巴制劑，早期有食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、直立性低血壓、失眠等不良反應(yīng)，一般選擇進(jìn)食時(shí)服藥或減少劑量，癥狀會(huì)逐漸消失，但當(dāng)出現(xiàn)幻覺、妄想等嚴(yán)重精神癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)就診，一般在用藥后的前3~5年療效較滿意，以后越來(lái)越差以致失效，并可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀波動(dòng)和開關(guān)現(xiàn)象（指突然的不能活動(dòng)和突然的行動(dòng)自如，可在幾分鐘至幾十分鐘內(nèi)交替出現(xiàn)）
“劑末效應(yīng)”與有效血濃度有關(guān)，可以預(yù)知，故增加每日總劑量并分開多次服用可以預(yù)防；“開關(guān)現(xiàn)象”一般與服藥時(shí)間和劑量無(wú)關(guān)，不可預(yù)料，減少每次劑量，增加服藥次數(shù)而每日總量不變或適當(dāng)加用多巴受體激動(dòng)劑，減少左旋多巴用量，可以阻止或減少發(fā)生。
⑷注意事項(xiàng) 用藥應(yīng)注意劑量個(gè)體化，從小劑量開始，逐步緩慢加量，直至有效維持。用藥期間盡量避免使用維生素b6、利血平，氯丙嗪、奮乃靜等藥物，以免降低藥效或?qū)е轮绷⑿缘脱獕骸?br/>手術(shù)治療
早期藥物治療顯效明顯，而長(zhǎng)期治療的療效明顯減退或出現(xiàn)嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)波動(dòng)及異動(dòng)癥者可考慮手術(shù)治療，詳見中國(guó)帕金森病腦深部電刺激療法專家共識(shí) 。需要強(qiáng)調(diào)的是手術(shù)可以明顯改善運(yùn)動(dòng)癥狀，但不能根治疾病，術(shù)后仍需應(yīng)用藥物治療，但可相應(yīng)減少劑量。手術(shù)需嚴(yán)格掌握其適應(yīng)證，非原發(fā)性帕金森病的帕金森疊加綜合征患者是手術(shù)的禁忌證。手術(shù)對(duì)肢體震顫和（或）肌強(qiáng)直有較好的療效，但對(duì)軀體性中軸癥狀如姿勢(shì)平衡障礙則無(wú)明顯療效。手術(shù)方法主要包括神經(jīng)核毀損術(shù)和DBS，DBS 因其相對(duì)無(wú)創(chuàng)、安全和可調(diào)控性而作為主要選擇。手術(shù)靶點(diǎn)包括蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPI）、丘腦腹中間核（VIM和丘腦底核（STN)，其中在STN行DBS對(duì)改善震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和異動(dòng)癥的療效最為顯著。術(shù)前對(duì)左旋多巴敏感可作為STN DBS治療估計(jì)預(yù)后的指標(biāo)（Ｂ 級(jí)證據(jù)），年齡和病程可作為STN DBS估計(jì)預(yù)后的指標(biāo)，病程短的年輕患者可能較病程長(zhǎng)且年齡大的患者術(shù)后改善更為明顯（Ｃ 級(jí)證據(jù)），然而尚無(wú)足夠證據(jù)就GPI 和VIM DBS的預(yù)后因素做出任何建議（Ｕ 級(jí)證據(jù)）。
康復(fù)與運(yùn)動(dòng)療法
康復(fù)與運(yùn)動(dòng)療法對(duì)帕金森病癥狀的改善乃至對(duì)延緩病程的進(jìn)展可能都有一定的幫助 。帕金森病患者多存在步態(tài)障礙、姿勢(shì)平衡障礙、語(yǔ)言和（或）吞咽障礙等，可以根據(jù)不同的行動(dòng)障礙進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)或運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。如健身操、太極拳、慢跑等運(yùn)動(dòng)；進(jìn)行語(yǔ)言障礙訓(xùn)練、步態(tài)訓(xùn)練、姿勢(shì)平衡訓(xùn)練等。若能每日?qǐng)?jiān)持，則有助于提高患者的生活自理能力，改善運(yùn)動(dòng)功能，并能延長(zhǎng)藥物的有效期。
心理疏導(dǎo)
帕金森病患者多存在抑郁等心理障礙，抑郁可以發(fā)生在帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前和出現(xiàn)之后，是影響患者生活質(zhì)量的主要危險(xiǎn)因素之一，同時(shí)也會(huì)影響抗帕金森病藥物治療的有效性。因此，對(duì)帕金森病的治療不僅需要關(guān)注改善患者的運(yùn)動(dòng)癥狀，而且要重視改善患者的抑郁等心理障礙，予以有效的心理疏導(dǎo)和抗抑郁藥物治療并重，從而達(dá)到更滿意的治療效果。
本病是緩慢進(jìn)展的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，尚無(wú)根治方法，若能及時(shí)診斷和正確治療，多數(shù)病人發(fā)病數(shù)年內(nèi)仍能繼續(xù)工作或生活質(zhì)量良好。
