硬皮病是一種皮膚和臟器結(jié)締組織發(fā)生纖維化、硬化、萎縮的自身免疫性結(jié)締組織病,是風(fēng)濕病的一種,分為局限性的硬皮病和系統(tǒng)性的硬皮病兩大類。
皮膚硬化是硬皮病的最主要表現(xiàn),但不一定是最早出現(xiàn)的癥狀,很多病人在皮膚出現(xiàn)硬腫,之前會(huì)有長期的雷諾現(xiàn)象,也有一些患者是因?yàn)樾呐K、肺臟或者消化道的表現(xiàn)為首發(fā)表現(xiàn)而就診。
雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化病的重要特點(diǎn),可見于90%的病人,而且常常是硬皮病出現(xiàn)的表現(xiàn),在受涼和情緒激動(dòng)時(shí)可以出現(xiàn),在間歇期皮膚可以出現(xiàn)正常,臟器受累最常見的受累臟器是肺臟和胃腸道。