先天性巨結(jié)腸又叫腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而導(dǎo)致腸管持續(xù)性的痙攣,使糞便淤滯在近端的結(jié)腸,使腸管擴(kuò)張肥厚。
先天性巨結(jié)腸的主要臨床表現(xiàn)是胎便排出延緩、頑固性的便秘和進(jìn)行性加重的腹脹,有的寶寶還會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的嘔吐,甚至嘔吐大便樣的物質(zhì),長(zhǎng)期的腹脹和便秘會(huì)使寶寶的食欲下降,營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙導(dǎo)致發(fā)育遲緩,消瘦,貧血,或者是低蛋白血癥,患有先天性巨結(jié)腸的患兒需要早期的進(jìn)行根治手術(shù),最好是在生后2個(gè)月以內(nèi)進(jìn)行避免并發(fā)癥的發(fā)生。