再生障礙性貧血是一種可能由不同的病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭征,主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞的減少和出血、貧血、感染綜合征、免疫抑制治療有效。
再生障礙性貧血的患者外周血和骨髓淋巴細胞比例增高,T細胞亞群失衡,輔助T細胞的下降和抑制T細胞升高,T細胞分泌的造血的負調控因子,比如白介素2、干擾素、腫瘤壞死因子明顯增多,造成了骨髓髓系細胞的凋亡亢進,多數患者用免疫抑制治療有效。
近年來,多數學者認為再生障礙性貧血的主要發(fā)病機制是免疫異常,造血微環(huán)境和造血干細胞數量的改變主要是由于免疫損傷所引起,環(huán)孢素的主要作用是改善T細胞亞群的失衡,逆轉輔助T細胞和抑制T細胞的比例,從而起到一個免疫調節(jié)的作用,所以環(huán)孢素可以用于治療再生障礙性貧血,而且也是治療再生障礙性貧血的非常關鍵的藥物。
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