骨髓纖維化是指骨髓造血組織,被纖維組織所代替,而引起的骨髓增值性腫瘤。目前骨髓纖維化尚缺乏治療的有效措施,治療應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現(xiàn)給予相應(yīng)的處理。
治療目的是減輕癥狀骨髓纖維化進展。主要包括糾正貧血,改善骨髓造血功能及緩解脾臟腫大所引起的壓迫癥狀。
糾正貧血可口服雄激素。常用丙酸睪丸酮肌注或口服司坦唑醇。
一;輸血。貧血嚴(yán)重及耐受性低的患者需輸紅細(xì)胞懸液,晚期患者輸血量較大,控制輸血次數(shù)和量,避免發(fā)生血色病,必要時可加用去鐵治療。
二;化學(xué)治療。多用于脾大,骨髓增生活躍,周圍血細(xì)胞增多的患者,目前多用羥基脲及潑尼松,可使脾臟縮小。
三;α干擾素。可抑制正常粒細(xì)胞,紅細(xì)胞,巨核細(xì)胞增殖,減少膠原纖維產(chǎn)生。
四;沙利度胺。作為一種抗血管生成劑和免疫調(diào)節(jié)劑,可能也具有抑制腫瘤壞死因子。
五;1,25-二羥維生素D。
六;脾臟切除術(shù)。主要因巨脾有明顯的壓迫癥狀,而經(jīng)口服蘆可替尼等無明顯改善的患者,可考慮脾臟切除術(shù)。