原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓增殖性腫瘤的一種。它不同于我們一般意義上所說的惡性腫瘤,骨髓當(dāng)中主要是膠原增生,纖維組織嚴(yán)重的影響造血功能所引起的一種骨髓增生性的疾病。有不同程度的骨髓纖維組織增生以及發(fā)生在肝,脾,淋巴結(jié)的髓外造血。
典型的臨床表現(xiàn)是外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和幼稚紅細(xì)胞,并可以有較多的淚滴紅細(xì)胞,骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽。中位生存時(shí)間一般來說是五年左右,十年生存率不到20%。從這個(gè)意義上來說,原發(fā)性的骨髓纖維化也是屬于惡性腫瘤的一種。