單心房患者是患者的心房間隔完全缺失,形成一房兩室的三腔心,其病理生理與大型心房間隔缺損相似,但在心房水平有不同程度的右至左分流,較早發(fā)生肺動脈高壓。
臨床表現(xiàn)于大型心房間隔缺損相似,但有輕度發(fā)紺和杵狀指,心尖區(qū)可有全收縮期雜音,單心室患者是由于心室間隔完全缺失,形成兩房一室的三腔心,常伴有大血管錯位,肺動脈口狹窄等畸形,其病理生理與大型心室間隔缺損相似。
但在心室水平有右至左分流,肺血流量增多。有肺動脈口狹窄者右至左分流顯著,肺血流量不增多或減少。臨床表現(xiàn)與大型心室間隔缺損相似。