圓錐角膜是一種表現(xiàn)為局限性角膜圓錐樣突起,伴突起區(qū)角膜基質變薄的先天性發(fā)育異常,是常染色體顯性或隱性遺傳。
圓錐角膜可伴有其他先天性疾病,比如先天性白內障,馬凡綜合征,無虹膜,視網膜色素變性等等。一般青春期前后患者雙眼發(fā)病,視力進行性下降,初時能以近視鏡片矯正,后因不規(guī)則散光而需配戴接觸鏡。
典型特征為角膜中央或旁中央錐形擴張,圓錐可大可小為圓形或卵圓形,角膜基質區(qū)變薄,在圓錐的頂端最明顯。圓錐突起,可導致嚴重的不規(guī)則散光及高度近視,患者的視力出現(xiàn)嚴重下降。