間變性大細(xì)胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一個獨立類型。由于間變性大細(xì)胞淋巴瘤60%到80%的患者2號染色體上的ALK基因位點,有基因畸變,所以這些患者可以表達(dá)間變性淋巴瘤激酶,也就是ALK融合蛋白,出現(xiàn)所謂的ALK陽性的間變性大細(xì)胞淋巴瘤,但是少部分的患者表現(xiàn)為ALK陰性。
這些患者和ALK陽性的病例在形態(tài)學(xué),免疫表型和臨床特征都是相同的,ALK融合基因的檢測是區(qū)別它們的唯一方法,但是相對來說,ALK陰性的間變性大細(xì)胞淋巴瘤,更多見于年齡比較大的患者,而且預(yù)后要差于ALK陽性的病例。