系統(tǒng)性硬化病的肺部病變主要是肺間質(zhì)纖維化、間質(zhì)性肺炎,另外是表現(xiàn)為肺動(dòng)脈高壓,它們可以導(dǎo)致肺的通氣功能和換氣功能障礙,這種肺部病變是系統(tǒng)性硬化病常見(jiàn)的一個(gè)死因。有一小部分患者會(huì)出現(xiàn)胸膜炎。
另外,系統(tǒng)性硬化病患者合并肺部腫瘤的發(fā)生率較高。當(dāng)系統(tǒng)性硬化患者出現(xiàn)肺部病變,提示有內(nèi)臟受累,此時(shí)需要加強(qiáng)治療。一般根據(jù)肺部病變的類(lèi)型選擇應(yīng)用激素、免疫抑制劑。對(duì)于肺纖維化非常嚴(yán)重的患者,還可以考慮使用抗纖維化藥物,比如吡非尼酮。