硬皮病是一種全身性的自身免疫性疾病,發(fā)病原因可能與遺傳、自身免疫異常、環(huán)境因素等多種因素相關(guān)。由于本病多發(fā)于育齡期的婦女,所以可能與雌激素有一定的關(guān)系。
硬皮病是以皮膚變硬、增厚為主要的臨床疾病,包括局限性的硬皮病和系統(tǒng)性的硬皮病。局限性硬皮病表現(xiàn)為斑塊狀或條索狀的皮膚變硬,一般沒(méi)有臟器的受損。
系統(tǒng)性硬皮病除了皮膚變硬之外,還可以出現(xiàn)消化道、肺臟、血管、腎臟、心臟等臟器受累的表現(xiàn),嚴(yán)重者危及生命。本病最主要的病理特點(diǎn)是膠原增生、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、血管堵塞、缺血性萎縮、免疫異常等。