局灶階段性腎小球硬化好發(fā)于青少年男性,部分病例可有微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來,大量蛋白尿以及腎病綜合癥為其主要的臨床特點(diǎn)。
約四分之三的患者伴有血尿,部分可見肉眼血尿,本病確診時(shí)患者約半數(shù)有高血壓,約30%有腎功能減退,多數(shù)局灶性階段性腎小球硬化糖激素治療有效,預(yù)后良好,塌陷型治療反應(yīng)差,進(jìn)展較快,多與兩年內(nèi)進(jìn)入終末期腎衰竭,其余各型的預(yù)后基于兩者之間。
50%的患者對(duì)激素治療有效,只是起效較慢,平均緩解期為四個(gè)月,腎病綜合癥能否緩解與預(yù)后密切相關(guān),緩解者預(yù)后較好,不緩解者六到十年超過半數(shù)患者進(jìn)入終末期腎衰竭。