?囊性纖維化,呼吸系統(tǒng)主要表現(xiàn)為反復(fù)的支氣管感染和氣道阻塞,新生兒出生后數(shù)日即可出現(xiàn)癥狀,早期可有輕度的咳嗽伴發(fā)肺炎、肺不張,之后咳嗽可加劇,痰液不易咳出,呼吸急促。
如果患者咳出大量膿性痰或伴咯血時(shí),長提示支氣管擴(kuò)張和肺膿腫的可能,體檢常見杵狀指,當(dāng)患者肺部發(fā)生廣泛的纖維化和肺氣腫時(shí),可有喘鳴,活動后氣急,常發(fā)生氣胸或縱隔氣腫,出現(xiàn)缺氧時(shí)二氧化碳潴留時(shí)氣喘加劇,口唇紫紺,最后可導(dǎo)致呼吸衰竭和肺源性的心臟病。