支氣管肺發(fā)育不全,常見于先天性的支氣管閉鎖、氣管軟化、氣管支氣管巨大癥,該病病因不是很明確。患者多為15歲以前發(fā)病,表現(xiàn)為呼吸困難、氣喘、反復(fù)的肺部感染,還可伴有其它先天性畸形的表現(xiàn),比如骨骼發(fā)育不良,影像學(xué)檢查可見病變區(qū)域肺野透亮度增加,鄰近肺組織和縱膈受壓移位,胸部CT掃描顯示肺氣腫區(qū)呈三角形且緊貼肺門部,支氣管造影可見病變支氣管肺段充盈缺損或擴(kuò)張,鄰葉支氣管受壓移位。
對于該病的治療,以手術(shù)治療為主,早期手術(shù)治療預(yù)后良好,平素預(yù)防受涼感冒,預(yù)防呼吸道的感染。