后部多形性角膜營養(yǎng)不良是一種先天性,遺傳性的角膜內(nèi)皮病變。
它的特點(diǎn)是角膜內(nèi)皮細(xì)胞呈多形性改變,臨床分為三個(gè)類型:囊泡狀、寬帶狀及彌漫性,那么后部多形性角膜營養(yǎng)不良是什么原因造成的呢?根據(jù)這個(gè)疾病的陽性家族史,雙側(cè)發(fā)病以及發(fā)育不完全的后彈力膜組織學(xué)發(fā)現(xiàn),那么我們可以考慮本病是一個(gè)遺傳性疾病,最可能的假設(shè)是角膜內(nèi)皮細(xì)胞和其基底膜遺傳缺陷,并且受到了下列發(fā)現(xiàn)的支持。
第一,異常的后彈力膜后膠原層提示內(nèi)皮細(xì)胞在胎兒后期或出生后早期已經(jīng)開始發(fā)生變化。
第二,曾經(jīng)發(fā)現(xiàn)本病與其他先天性疾病的聯(lián)系,比如說圓錐角膜提示這個(gè)疾病可能是一個(gè)基底膜的遺傳缺陷。
第三,迷走的角化細(xì)胞群進(jìn)行性替代內(nèi)皮細(xì)胞,這些細(xì)胞能與后彈力膜小的環(huán)狀病變有關(guān)。
第四,大多數(shù)研究認(rèn)為異常細(xì)胞具有上皮樣細(xì)胞特點(diǎn),可能起源于角膜內(nèi)皮細(xì)胞,并經(jīng)過化生過程或者是對基底膜變化的一種反應(yīng)。
所以說,后部多形性角膜營養(yǎng)不良,它的發(fā)病原因主要考慮是一個(gè)遺傳性疾病。