肺血管之間的異常交通可以表現(xiàn)為從動脈到靜脈,動脈到動脈或者靜脈到靜脈的異常交通。肺動脈瘺是肺動脈與肺靜脈之間的直接交通,可以分為先天性和后天獲得性的疾病,兩者臨床表現(xiàn)和治療原則相似。
先天性是常染色體顯性遺傳,胚胎時期,肺循環(huán)內(nèi)形成一支或多支肺動脈與肺靜脈的異常交通。其中40%到65%的患者還伴有其他部位的動靜脈異常交通,比如皮膚黏膜和其他器官的遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。肺動靜脈瘺與其他的血管瘤相似,呈現(xiàn)囊狀擴(kuò)張,主要包括兩種成分,內(nèi)皮細(xì)胞連接的血管腔和氣管擴(kuò)張或肺炎。