血清銅藍(lán)蛋白以及銅氧化酶活性的測(cè)定,是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘闹匾囊罁?jù)之一,通常情況下,正常人的銅藍(lán)蛋白值在0.26-0.36克/每升,但是肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邥?huì)顯著的降低,甚至為零。這種情況要高度懷疑肝豆?fàn)詈俗冃?,但是血清的銅藍(lán)蛋白值與病情、病程及相應(yīng)的治療效果是沒有關(guān)系的。
而且要注意正常兒童的血清酮藍(lán)蛋白水平隨著年齡的變化會(huì)有特殊變化,而且血清銅藍(lán)蛋白只有正常人的五分之一,在兩到三個(gè)月時(shí)會(huì)達(dá)到成人的水平,12歲以前的兒童血清的銅藍(lán)蛋白值也是有所偏差。一般來說血清銅氧化酶活性強(qiáng)弱與血清銅藍(lán)蛋白含量呈正比,故測(cè)定酮氧化酶活性可以間接反映血清銅藍(lán)蛋白的含量,它的意義是和血清銅藍(lán)蛋白是相同的。
此外,如果出現(xiàn)血清銅藍(lán)蛋白降低的話,還有可能見于像腎病綜合征、原發(fā)性的肝硬化以及某些營(yíng)養(yǎng)不良綜合征、活動(dòng)性肝炎等情況,也有可能會(huì)導(dǎo)致數(shù)值的下降。